门静脉高压有哪些症状Word格式.docx

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这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。

　　1、脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。

Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑。

其发生率约80%左右。

（1）脾大发生的原因：

　　①脾动脉扩张：

由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。

　　②脾脏单核巨噬细胞增生：

最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。

其原因为：

由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取;

或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进、脾大。

（2）临床特征与表现：

脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。

易并发贫血、发热、感染及出血倾向。

有脾周围炎时脾脏可有触痛。

　　一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例。

脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。

如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。

　　2、腹水正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用。

主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入。

肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L。

腹水主要来自体内细胞外液的渗入。

（1）发病机制：

腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说：

　　①经典学说（又称充盈不足学说）：

该学说于1960年提出。

该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加、淋巴液产生增多、漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。

　　②泛溢学说：

Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反。

认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水。

即先有钠水潴留，继之产生腹水。

　　③外周动脉扩张学说：

Schrier等于1988年提出。

该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经、内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。

　　④选择性肝肾假说：

WongF等于1997年提出。

该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段。

每个阶段腹水形成的主导机制不同。

腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留。

是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的。

反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成。

顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低。

但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用。

肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注、严重钠水潴留和肾功能衰竭。

　　此外，低蛋白血症、感染等因素也参与腹水的形成。

（2）临床特征及表现：

腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除。

后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除。

腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：

腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。

体征方面有：

直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短。

腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹。

腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿。

胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml。

大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张。

可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。

　　3、门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。

　　常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述。

现主要就其重要临床意义进行简述。

（1）出血：

出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制：

　　①爆破学说：

主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。

　　②糜烂学说：

由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄、变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。

　　③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度。

由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。

　　出血最常见、最严重的是食管、胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血、黑便及休克、肝性脑病等临床表现。

其发生率约占上消化道出血的52.4%。

其次是直肠静脉丛曲张形成痔核。

痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现。

发生率均占10%～40%。

其他部位出血临床较少见。

如腹腔出血、腹膜后出血、阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。

（2）门体分流性脑病：

约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病（portal-systemicencephalopathy），是肝性脑病的一种类型（详见肝性脑病）。

是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征。

病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。

　　（3）腹壁和脐周静脉曲张：

门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：

脐以上向上，脐以下向下。

以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。

腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。

沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。

　　4、门静脉高压性胃肠血管病（portalhypertensivegastrointestinalvasculopathy，PHGIV）门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。

病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。

根据其发病部位分为：

（1）门静脉高压性胃病（portalhypertensivegastropathy，PHG）：

门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一（约为30%～40%）。

过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等。

目前已被公认为门静脉高压性胃病（PHG）。

　　①发病机制：

本病发病机制较为复杂，可有多种因素：

　　A.血流动力学改变：

由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。

　　B.胃黏膜屏障破坏：

由于胃黏膜缺血、缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏。

另外门静脉血内促胃酸分泌物质（组胺、5-羟色胺等）经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加;

引起胃黏膜糜烂和溃疡。

　　C.胆汁反流：

肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。

　　D.血管活性物质的影响：

NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍。

前列腺素等也有扩血管作用。

　　E.内毒素血症：

门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。

　　F.肝功能不全：

不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变;

而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发"

应激性溃疡"

。

　　G.幽门弯曲菌感染：

门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素、释放NH3、中和胃酸、升高胃内pH值、在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H回渗，引起或加重胃黏膜损害。

也有人认为并非如此，尚有争论。

　　②临床表现：

门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。

　　A.内镜检查：

根据Frank等的标准分为轻度与重度。

　　轻度表现：

黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。

　　重度：

在轻度PHG基础上有樱红色斑点、淤点、糜烂和自发性出血。

　　B.组织学变化：

　　轻型：

持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。

　　重型：

黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血、出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。

　　③超微结构变化：

胃黏膜肿胀、充血、黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔;

毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚;

黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化。

血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。

（2）门静脉高压性肠病（portalhypertensivecolopathy，PHC）：

PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。

其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。

肠镜可见结直肠黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张。

Sugano等将其分为：

　　①血管扩张：

包括蜘蛛痣、血管发育异常样病变。

　　②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。

　　③直肠静脉曲张。

　　弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉