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5.有眼睑下垂的重症肌无力患者,还可能有的症状是(C)

A.瞳孔散大,光反射消失

B.调节反射消失

C.眼球向内、上、下运动受限,复视

D.眼球震颤

E.角结膜反射消失

6.关于重症肌无力下述哪项是错误的(E)

A.临床特征为活动后加重.休息后减轻

C.是一种获得性自身免疫性疾病

D.抗胆碱酯酶药物治疗有效

E.腾喜龙试验阴性

7.21岁男大学生,白天参加运动会长跑比赛,晚饱餐后人睡,翌日晨起见四肢瘫痪,查血清钾降低,心电图出现U波,ST段下移,可能的诊断是(C)

A.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

B.脊髓出血

C.低钾型周期性瘫痪

D.急性脊髓炎

E.癔病性瘫痪

8.关于多发性肌炎,下述哪项是不正确的(D)

A.肌无力以四肢近端为主,常伴有肌力弱

B.咽喉肌亦可受累,眼外肌一般不受侵

C.仅少数伴有肌肉疼痛、压痛,无客观感觉缺失

D.血沉大多不快,血清CPK无明显增高

E.可合并其他结缔组织病

9.关于进行性肌营养不良,下述哪项是错误的(E)

A.由遗传因素所致的原发性肌肉变性病

B.病程进展缓慢,进行性加重

C.对称性肌肉萎缩、无力

D.个别类型可有心肌受累

E.肌电图示运动单位电位波幅增高,时程增加、多相波增多

10.关于进行性肌营养不良,下述哪项是不正确的(A)

A.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等

B.Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害

C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病

D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传

E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传

11.女性,28岁,双眼睑下垂,复视2年。

吡啶斯的明治疗症状一度缓解。

近期出现屈颈.抬头无力,四肢疲软,此病人属于重症肌无力的哪一型(B)

A.眼肌型

B.全身型

C.延髓肌型

D.脊髓肌型

E.肌萎缩症

12.男性,29岁,突发四肢乏力不适1天,下肢明显。

发病前有饮酒史,既往曾发作2次,每次发作腰穿检查脑脊液,常规及生化无异常发现。

体检:

四肢肌力减低,肌张力下降,腱反射消失,感觉正常。

最可能的诊断是(D)

A.急性多发性神经根炎

B.脊髓肿瘤

C.急性脊髓炎

D.周期性瘫痪

E.颈椎病

13.周期性瘫痪描述正确的是(A)

A.四肢无力,血钾减低

B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离

C.四肢无力,手套、袜套样感觉障碍

D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重

E.四肢无力,胛带骨盆带萎缩

14.格林-巴利综合描述正确的是(B)

C.四肢无力,手套.袜套样感觉障

E.四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩

15.进行性肌营养不良描述正确的是(E)

C.四肢无力,手套.袜套样感觉障碍

16.重症肌无力描述正确的是(D)

17.周期性瘫痪描述正确的是(D)

A.中枢神经系统脱髓鞘疾病

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

C.神经-肌肉传递障碍性疾病

D.血清钾低

E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失

18.重症肌无力描述正确的是(C)

19.震颤麻痹描述正确的是(E)

B.周围神经系统脱髓鞘疾病

20.格林-巴利综合征描述正确的是(B)

21.多发性硬化描述正确的是(A)

22.治疗震颤麻痹用描述正确的是(A)

A.美多巴

B.新斯的明

C.苯妥英钠

D.青霉胺

E.氟哌啶醇

23.治疗小舞蹈病用(E)

24.治疗肝豆状核变性用(D)

25.对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是(E)

A.疲劳试验

B.腾喜龙试验

C.新斯的明试验

D.神经重复频率刺激检查

E.脑脊液检查

26.低血钾型周期性瘫痪的临床表现,正确的是(C)

A.多见于中老年患者

B.颅神经受损

C.对称性弛缓性瘫痪

D.腱反射亢进

E.病理反射阳性

27.男,30岁,患甲状腺功能亢进症,突然出现双下肢不能动。

检查:

双下肢膝腱反射减退,无肌萎缩。

血钾测定3mmol/L,你认为最可能是下列哪种情况(B)

A.慢性甲亢性肌病

B.周期性瘫痪

C.周围神经炎

D.重症肌无力

E.癔症

(28-30题共用题干)

男,35岁,消瘦、乏力、怕热、手颤2个月,夜间突然出现双下肢软瘫,急诊查体:

神志清,血压140/80mmHg,心率108次/分,律齐,甲状腺轻度增大、无血管杂音。

28.导致病人双下肢软瘫的直接原因可能是(E)

A.脑栓塞

B.运动神经元病

C.重症肌无力

D.呼吸性碱中毒

E.血钾异常

29.为明确诊断,应首先进行的检查项目是(E)

A.头颅CT.血糖测定

B.肌电图及血电解质测定

C.胸部CT及血抗乙酰胆碱受体抗体测定

D.血气分析及血电解质测定

E.血电解质测定及甲状腺功能测定

30.此病人的急诊处理应(B)

A.螺内酯(安体舒通)治疗

B.纠正电解质紊乱

C.静脉滴注氯化钾及胰岛素

D.吡啶斯的明和皮质激素治疗

E.脱水降颅压治疗

二、多选题

1.重症肌无力常合并的其他自身免疫性疾病包括(ABCD)

A.甲状腺机能亢进

B.系统性红斑狼疮

C.类风湿性关节炎

D.恶性贫血

2.重症肌无力患者的HLA何种基因型频率较高(BCD)

A.A8

B.DW3

C.DR3

D.DQB1

3.重症肌无力患者行神经重复电刺激检查时(ABC)

A.用低频(≤5Hz)和高频(≥10Hz)

B.重复刺激尺神经、腋神经和面神经

C.动作电位波幅递减10%以上为阳性

D.100%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应

E.不用停用抗胆碱

4.多数重症肌无力病人眼外肌最先受累,表现为(ABCDE)

A.眼睑下垂

B.斜视

C.复视

D.双眼不对称

E.眼球运动障碍

5.关于强直性肌营养不良,下列哪项描述是正确的(BDE)

A.血清CK和LDH等肌酶显著增高

B.肌电图出现典型肌强直放电

C.肌活检显示特异性肌源损害

D.肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗,加强蛋白合成代谢

E.改善肌强直状态可选用苯妥英

6.关于先天性肌强直,下列哪项描述是错误的(ADE)

A.通常为常染色隐性遗传病

B.肌电图呈典型肌强直电位

C.寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重,活动可缓解

D.与4q35染色体突变有关

E.肌肉萎缩是很突出的征象

7.重症肌无力的饮食指导应给予(ABDE)

A高蛋白高热量高维生素B富含钾、钙的饮食

C干硬、粗糙食物D安排充足的进餐时间

E服药后15分钟产生药效时进餐。

8、免疫抑制剂的不良反应有(ACDE)

A.白细胞减少B.血小板增多

C.胃肠道反应D.出血性膀胱炎

E.肝肾功能损害

9、长期服用糖皮质激素需注意并发症有(ABCDE)

A.消化道出血

B.骨质疏松

C.股骨头坏死

D.皮质功能亢进综合征

E.诱发或加重感染

10、预防重症肌无力危象的护理措施(ABCDE)

A.鼓励病人咳嗽和深呼吸

B.遵医嘱给予氧气吸入

C.及时清除口腔和鼻腔分泌物

D.备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材

E.必要时配合气管插管、器官切开

11、临床常见的瘫痪形式表现为(ABCDE)

A.单瘫B.截瘫

C.交叉瘫D.偏瘫

E.四肢瘫

12、低钾型周期性瘫痪的临床特征为(ABC)

A.发作性肌无力

B.血清钾降低

C.补钾后症状迅速缓解

D.血清钾升高

E.补钾后症状不缓解

13、重症肌无力和Lambert-Eaton综合症的鉴别有(ABE)

A.MG多见于女性

B.疾病的性质和部位不同

C.Lambert-Eaton综合症不出现Tensilon试验阳性

D.两者血清ACHR-Ab水平均不增高

E.MG时疲劳试验(+)

14、哪些因素可诱发肌无力危象(ABCD)

A.肺部感染

B.手术

C.妊娠

D.过度疲劳

E.应用青霉素

15、应用哪些药物会导致MG的无力症状加重(ABCD)

A.奎宁

B.普鲁卡因酰胺

C.四环素

D.普萘洛尔

E.青霉素

16、重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的:

(ACDE)

A.患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B.均与肺部感染或过度疲劳有关

C.死亡率高,需进行重症监护

D.可用腾喜龙试验鉴别

E.须立即停药,必要时采用辅助呼吸

17、重症肌无力的治疗包括:

(ABCDE)

A.抗胆碱酯酶药物

B.肾上腺皮质类固醇

C.血浆置换疗法

D.大剂量免疫球蛋白静脉滴注

E.胸腺摘除

18、25岁女患双睑下垂2年,有时出现复视和眼球活动受限,晨轻暮重,近几个月四肢无力,2天前感冒发热,今日出现呼吸困难。

最可能的诊断是:

(BE)

A.动眼神经麻痹

B.重症肌无力

C.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

D.多发性硬化

E.重症肌无力危象

19、临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊:

A.疲劳试验

B.神经重复频率刺激检查

C.腾喜龙试验

D.新斯的明试验

E.AChR抗体测定

20、重症肌无力的主要临床表现包括(ABCE)

A.受累肌肉呈现病态疲劳寄规律性晨清暮重波动性变化

B.多数病人眼外肌最先受累

C.一般上肢重于下肢,近端重于远端

D.平滑肌、膀胱括约肌亦常受累

E.呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹而死

3、

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