胸部少见罕见疾病影像诊断PPT格式课件下载.ppt

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胸部影像诊断专题讲座胸部影像诊断专题讲座胸部罕见、少见疾病影像诊断胸部罕见、少见疾病影像诊断同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科王培军王培军病例病例1临床资料临床资料l患儿，患儿，5岁，男性岁，男性l呼吸困难，发烧数周呼吸困难，发烧数周l抗炎治疗数周无效抗炎治疗数周无效2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科2病例病例1影像资料影像资料右肺中下野可见大片实变影右肺中下野可见大片实变影2022/10/273同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科病例病例1影像资料影像资料右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影右侧胸腔少许积液及少许气体影2022/10/274同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科病例病例1影像资料影像资料化疗化疗4.54.5月后，病灶消失月后，病灶消失化疗化疗22个月后，病灶明显缩小个月后，病灶明显缩小2022/10/275同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科?

@#@2022/10/276同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科病例病例1病理结果病理结果l胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤PleuropulmonaryBlastomaPleuropulmonaryBlastomal亦称亦称小儿肺母细胞瘤小儿肺母细胞瘤PulmonaryBlastomainChildPulmonaryBlastomainChild2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科7肺母细胞瘤肺母细胞瘤讨讨论论l概概述述l临床资料临床资料l病理特征病理特征l影像表现影像表现l鉴别诊断鉴别诊断2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科8肺母细胞瘤肺母细胞瘤概概述述l命名命名19611961年年SpencerSpencer认为起源于胚胎多能性间充质认为起源于胚胎多能性间充质与肾母细胞瘤相似，故取名为与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤肺母细胞瘤”l病理分类病理分类由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成20042004年年WHOWHO新分类将其列入腺鳞癌新分类将其列入腺鳞癌l年龄年龄22个月个月7272岁岁平均平均4040多岁多岁l性别性别男男女女2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科9肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料l症状症状早期临床症状隐匿早期临床症状隐匿晚期肿瘤大时晚期肿瘤大时胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状l分类分类小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤）多在肺周边或胸膜及纵隔多在肺周边或胸膜及纵隔成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤v发生于肺内发生于肺内v并可累及胸膜和纵隔并可累及胸膜和纵隔v近肺门者极少近肺门者极少2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科10肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料l预后预后若无转移若无转移v手术半数可治愈手术半数可治愈若有转移若有转移v半数半数331212月死亡月死亡2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科11肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤）型为囊性，没有实性成分型为囊性，没有实性成分型为囊实性，既有囊性又有实性型为囊实性，既有囊性又有实性型为单纯实性，无上皮围成囊腔型为单纯实性，无上皮围成囊腔l成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科12双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。

@#@上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。

@#@肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l大体大体表面可结节状，边界清晰表面可结节状，边界清晰切面似鱼肉样切面似鱼肉样2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科13肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征l光镜光镜由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成瘤细胞分化差、核分裂象易见瘤细胞分化差、核分裂象易见偶可见器官样结构（如肾小球样结构）偶可见器官样结构（如肾小球样结构）2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科142022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科15AB（A）型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，上层为肿瘤细胞，数量较多上层为肿瘤细胞，数量较多.与纤维细胞较难区分（与纤维细胞较难区分（HE染色染色200））（B）原始细胞原始细胞,位于良性上皮下（位于良性上皮下（HE染色染色400）肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征肺母细胞瘤肺母细胞瘤影像表现影像表现l部位部位右肺多于左肺，上叶多于下叶右肺多于左肺，上叶多于下叶常多位于周边常多位于周边单发为主单发为主l形态形态圆形、椭圆形、不规则形肿块圆形、椭圆形、不规则形肿块l大小大小直径多直径多5cm5cml边缘边缘肿瘤边缘光滑肿瘤边缘光滑2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科16肺母细胞瘤肺母细胞瘤影像表现影像表现l密度密度多均匀，可囊性改变多均匀，可囊性改变伴出血坏死时表现中心局限性低密度区伴出血坏死时表现中心局限性低密度区l周围周围多无粗毛刺及深分叶多无粗毛刺及深分叶l纵隔及肺门淋巴结纵隔及肺门淋巴结无明显肿大无明显肿大l强化强化明显不均匀强化明显不均匀强化2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科17CASE1男性，男性，2月，气促月，气促2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科18右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚囊性小儿肺母囊性小儿肺母细胞瘤（细胞瘤（型）型）2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科19胸片显示右肺野大片实变影胸片显示右肺野大片实变影CTCT示病灶侵犯纵隔，心脏移位示病灶侵犯纵隔，心脏移位CASE2女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难实性小儿肺母细实性小儿肺母细胞瘤（胞瘤（型）型）2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科20右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀病灶与胸膜关系较密切病灶与胸膜关系较密切（心脏明显左移）心脏明显左移）CASE2女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难实实性性小小儿儿肺肺母母细细胞胞瘤瘤成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科21右肺中叶不规则软组织肿块影，右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清晰呈分叶状，边缘清晰CASE3男性，男性，37岁，呼吸困难岁，呼吸困难CASE4女性，女性，19岁，胸闷两月岁，胸闷两月肺母细胞瘤肺母细胞瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科22胸片示左下肺野可见一边缘清晰胸片示左下肺野可见一边缘清晰类圆形软组织肿块影（箭头）类圆形软组织肿块影（箭头）增强增强CTCT显示病灶不均匀强化，显示病灶不均匀强化，左侧胸膜局部浸润（长箭头）左侧胸膜局部浸润（长箭头）CASE5女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月咯血咯血2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科23左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰肺母细胞瘤肺母细胞瘤CASE5女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月咯血咯血2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科24左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰肺母细胞瘤肺母细胞瘤肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科25肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球大小大小v直径直径223cm3cm密度密度v较高而均匀一致较高而均匀一致钙化钙化v常伴有钙化常伴有钙化v成层钙化是结核特征性表现成层钙化是结核特征性表现周围周围v邻近肺野有邻近肺野有“卫星灶卫星灶”2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科26肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科27肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l球形肺炎球形肺炎边界边界v较模糊较模糊v病史病史临床临床v有肺炎病史有肺炎病史v病灶动态变化病灶动态变化2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科28肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科29肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l周围型肺癌周围型肺癌分叶分叶v分叶征象，且分叶较深分叶征象，且分叶较深毛刺毛刺v细小毛刺细小毛刺空洞空洞v较少形成空洞较少形成空洞钙化钙化v约约1%1%肺癌肿块内可有钙化肺癌肿块内可有钙化2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科30肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l结核球结核球l球形肺炎球形肺炎l周围型肺癌周围型肺癌l炎性假瘤炎性假瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科31肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断l炎性假瘤炎性假瘤形态形态v类圆形类圆形边缘边缘v轮廓清楚光滑轮廓清楚光滑分叶分叶v通常无分叶征象通常无分叶征象v少数有浅分叶少数有浅分叶密度密度v均匀均匀v不出现空洞不出现空洞2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科32肺母细胞瘤肺母细胞瘤小结小结l肺母细胞瘤罕见肺母细胞瘤罕见l下述情况需想到肺母细胞瘤下述情况需想到肺母细胞瘤较大肿块，密度较均匀，边缘光滑较大肿块，密度较均匀，边缘光滑无毛刺，无钙化无毛刺，无钙化可有浅小分叶，可呈渐行性增大可有浅小分叶，可呈渐行性增大无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科332022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科34病例病例2临床资料临床资料l患者，男性，患者，男性，10岁岁l胸闷、气短就诊胸闷、气短就诊2022/10/27同济大学附属同济医院医学影像科同济大学附属同济医院医学影像科35病例病例2影像资料影像资料2022