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多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发。

约常为双侧、多发。

约95%95%以上的副神经节瘤位于腹以上的副神经节瘤位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；

其次为盆腔。

下腔静脉旁等；

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤/副神经节瘤主要分泌儿茶酚副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺（胺（CA），极少可分泌多巴胺。

还可分泌），极少可分泌多巴胺。

还可分泌其他激素或多肽如促肾上腺皮质激素其他激素或多肽如促肾上腺皮质激素（ACTH）、血管活性肠肽、神经肽）、血管活性肠肽、神经肽Y、心、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起等而引起不同的病理生理和临床表现（如肾上腺皮不同的病理生理和临床表现（如肾上腺皮质增生等的病理及临床表现）。

质增生等的病理及临床表现）。

最常最常见症状：

高血症状：

高血压发生率约发生率约80%80%90%90%。

50%50%60%60%为持续性，为持续性，40%40%50%50%为发作性为发作性，10%10%50%50%可出现体位性低血压可出现体位性低血压三、临床表现三、临床表现典型症状：

头痛、心悸、多汗典型症状：

头痛、心悸、多汗“三联征三联征”，其发，其发生率为生率为50%以上。

以上。

其它：

部分患者可能会以心肌病、高钙血其它：

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

甚至视力下降等原因就诊。

少见情况以急症形式出现：

如高血压危象、少见情况以急症形式出现：

如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等重心律失常、急性肾功能不全、高热等四、诊四、诊断断

（一）可疑病例的筛查指征：

（一）可疑病例的筛查指征：

（1）伴有头痛、心悸、大汗等）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征三联征”的的高血压高血压；

（2）顽固性）顽固性高血压高血压；

（3）血压易变不稳定者；

）血压易变不稳定者；

（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；

波动剧烈者，不能解释的低血压；

（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；

家族遗传背景者；

（6）肾上腺偶发瘤；

）肾上腺偶发瘤；

（7）特发性扩张性心肌病）特发性扩张性心肌病。

（二）定性诊断：

124小时尿小时尿CA（推荐）（推荐）仍是目前定性诊断的主仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性要生化检查手段。

敏感性84%、特异性、特异性81%、假、假阴性阴性14%。

2血浆游离间甲儿茶酚胺类（血浆游离间甲儿茶酚胺类（MNs）（推荐）（推荐）包括间甲肾上腺素（包括间甲肾上腺素（MN）和间甲去甲肾上腺素）和间甲去甲肾上腺素（NMN）。

敏感性）。

敏感性9799%、特异性、特异性8296%、假阴性仅假阴性仅1.4%。

目前国内尚未推广。

324h尿分馏的尿分馏的MNs（推荐）（推荐）须经硫酸盐的解须经硫酸盐的解离步骤后检测。

特异性达离步骤后检测。

特异性达98%，但敏感性只，但敏感性只69%。

424h尿总尿总MNs（MN+NMN）（可选）（可选）敏感性敏感性77%，特异性，特异性93%。

524h尿尿VMA（可选）（可选）敏感性仅敏感性仅46%67%，假阴性率，假阴性率41%，但特异性高达，但特异性高达95%。

6血浆血浆CA（可选）（可选）包括解剖影像学和功能影像学包括解剖影像学和功能影像学1解剖影像学定位解剖影像学定位主要是主要是CT和和MRI。

（1）CT平扫平扫+增强（推荐首选）；

增强（推荐首选）；

（2）MRI（推荐）；

（推荐）；

（3）超声检查（可选择）。

）超声检查（可选择）。

（三）定位诊断（三）定位诊断推荐以下情况代替推荐以下情况代替CT作为首选定位或补充检查：

作为首选定位或补充检查：

1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；

）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者；

2）对）对CT造影剂过敏者；

造影剂过敏者；

3）生化证实儿茶酚胺升高而）生化证实儿茶酚胺升高而CT扫描阴性者；

扫描阴性者；

4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。

犯。

5）全身）全身MRI弥散加权成像（弥散加权成像（DWI）有助于探测）有助于探测多发或转移病灶。

多发或转移病灶。

2功能影像学定位（推荐有条件的地区选择）功能影像学定位（推荐有条件的地区选择）不作一线推荐。

不作一线推荐。

功能影像检查的价值和指征：

1）确诊定位并利于鉴别诊断。

）确诊定位并利于鉴别诊断。

2）检出多发或转移病灶（分泌）检出多发或转移病灶（分泌E的的PHEO5cm；

分泌；

分泌NE的的PHEO；

功能性；

功能性PGL）。

）。

3）生化指标阳性和）生化指标阳性和/或可疑，或可疑，CT/MRI未能未能定位者。

定位者。

4）术后复发者）术后复发者1.遗传性综合征和基因筛查的价值在于：

遗传性综合征和基因筛查的价值在于：

（1）主动监测肿瘤复发或多发；

）主动监测肿瘤复发或多发；

（2）及早发现其他受累系统病变；

）及早发现其他受累系统病变；

（3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤；

）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤；

（4）致命性肿瘤的预防如）致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺突变患儿的甲状腺预防性切除。

预防性切除。

（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查2.下列情况应考虑遗传疾病下列情况应考虑遗传疾病

（1）PHEO/PGL家族史者；

家族史者；

（2）双侧、多发或肾上腺外）双侧、多发或肾上腺外PHEO；

（3）年轻患者（）年轻患者（20岁）；

岁）；

（4）患者及其亲属具有其他系统病变：

）患者及其亲属具有其他系统病变：

脑脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。

腺、附睾、皮肤等。

3.筛查内容包括：

筛查内容包括：

（1）家族史的问询。

）家族史的问询。

（2）系统临床体征和辅助检查：

皮肤病变）系统临床体征和辅助检查：

皮肤病变（NF-1）；

甲状腺病变和血降钙素升高）；

甲状腺病变和血降钙素升高（MEN-2）；

影像学检查肾脏、胰腺、其）；

影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓脑脊髓MRI检查（检查（VHL）。

（3）基因筛查（可选择）。

）基因筛查（可选择）。

五、治五、治疗疗

（一）术前药物准备

（一）术前药物准备:

术前充分的准备是手术成功的关键，未常规术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予予-受体阻滞剂以前受体阻滞剂以前PHEO手术死亡率达手术死亡率达24%50%，充分的药物准备可使手术死亡，充分的药物准备可使手术死亡率低于率低于3%。

术前药物准备的目标在于阻断过量术前药物准备的目标在于阻断过量CA的作的作用，维持正常血压、心率用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏心律，改善心脏和其他脏器的功能；

纠正有效血容量不足；

和其他脏器的功能；

防止手术、麻醉诱发防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。

严重并发症的发生。

1控制控制高血压高血压

（1）-受体阻滞剂（推荐）；

受体阻滞剂（推荐）；

（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：

）钙离子通道阻滞剂（推荐）：

2控制心律失常控制心律失常；

3高血压高血压危象的处理：

危象的处理：

推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。

4术前药物准备的时间和标准术前药物准备的时间和标准：

推荐至少：

推荐至少710天，发作频繁者天，发作频繁者，需需46周。

以下几点提示周。

以下几点提示术前药物充分：

术前药物充分：

1）血压稳定在）血压稳定在120/80mmHg左右，心率左右，心率8090次次/分；

分；

2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；

）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象；

3）体重呈增加趋势，红细胞压积）体重呈增加趋势，红细胞压积45%；

4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。

甲床红润等表明微循环灌注良好。

手术切除是最有效的治疗方法。

强调与麻醉科等多学科充分合作。

推荐麻醉，强调与麻醉科等多学科充分合作。

推荐麻醉，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。

积极扩容的同时注意防治心力衰竭导管。

积极扩容的同时注意防治心力衰竭。

（二）手术治疗

（二）手术治疗1手术方式手术方式根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术。

术。

（1）腹腔镜手术（推荐）：

）腹腔镜手术（推荐）：

与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中切除术具有术中CA释放少、血压波动释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首推荐首选的手术方式。

选的手术方式。

（2）开放手术：

）开放手术：

推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。

腹主动脉主干及肠系膜上动脉多发需探查者。

腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；

对来自胸腔、纵隔或位，是探查的主要区域；

对来自胸腔、纵隔或膀胱的膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。

径路。

肾上腺保留与否肾上腺保留与否推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因：

避免皮质