心肌病诊断与治疗PPT课件下载推荐.ppt

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3一、病因和分类1.1.特发性特发性DCMDCM：

原因不明，需要排除全身疾原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的病和有原发病的DCMDCM，有文献报道约占，有文献报道约占DCMDCM的的50%50%。

2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM与下列因素有关：

与下列因素有关：

（1）

（1）除家族史外，尚无临床或组织病理学标准除家族史外，尚无临床或组织病理学标准来对家族性和非家族性的患者进行鉴别，来对家族性和非家族性的患者进行鉴别，一些被认为是散发的病例实际上是基因突一些被认为是散发的病例实际上是基因突变所致，能遗传后代。

变所致，能遗传后代。

4

（2）

（2）由于疾病表型，与年龄相关的外显率，或由于疾病表型，与年龄相关的外显率，或没有进行认真全面的家族式调查易导致一没有进行认真全面的家族式调查易导致一些家族性病例被误诊为散发病例。

些家族性病例被误诊为散发病例。

（3）DCM（3）DCM在遗传上的高度异质性，即同一家族的在遗传上的高度异质性，即同一家族的不同基因突变可导致相同的临床表型，除不同基因突变可导致相同的临床表型，除了患者的生活方式和环境因素可导致该病了患者的生活方式和环境因素可导致该病的表型变异外，修饰基因可能也起了重要的表型变异外，修饰基因可能也起了重要的作用。

的作用。

53.3.继发性继发性DCMDCM：

由其他疾病、免疫或环境等因素引起。

（1）

（1）缺血性心肌病：

缺血性心肌病：

冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不应使用些专家们认为不应使用“缺血性心肌病缺血性心肌病”这一术语，心这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。

肌病的分类也不包括这一名称。

（2）

（2）感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：

病毒性心肌炎最终转化为病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM，最常，最常见的病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病见的病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫等。

和寄生虫等。

（3）（3）中毒性中毒性DCMDCM：

包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。

化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。

6（4）（4）围产期心肌病：

围产期心肌病：

发生于妊娠最后发生于妊娠最后11个月或产后个月或产后55个个月内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。

月内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。

（5）（5）部分遗传性疾病伴发部分遗传性疾病伴发DCMDCM：

见于多种神经肌肉疾见于多种神经肌肉疾病，如肌肉萎缩症等。

病，如肌肉萎缩症等。

（6）（6）自身免疫性心肌病：

自身免疫性心肌病：

如系统性红斑狼疮、胶源血如系统性红斑狼疮、胶源血管病等。

管病等。

（7）（7）代谢内分泌性和营养性疾病：

代谢内分泌性和营养性疾病：

如嗜铬细胞瘤、甲如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖源累积症等。

糖源累积症等。

7二、自然病程与流行病学资料DCMDCM常发生心力衰竭和心律失常，常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，猝死率高，55年病死率年病死率15%-50%15%-50%。

美国对。

美国对晚期晚期DCMDCM进行流行病学调查发现进行流行病学调查发现DCMDCM患病患病率为率为36.5/1036.5/10万。

北京阜外心血管病医万。

北京阜外心血管病医院采用超声心动图的方法调查全国院采用超声心动图的方法调查全国99个个地区地区80808080例患者，发现我国例患者，发现我国DCMDCM患病率患病率约为约为19/1019/10万。

万。

8三、发病机制DCMDCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇BB病毒病毒引发病毒性心肌炎最终转化为引发病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM关系最为密关系最为密切。

切。

DCMDCM常呈现家族性发病趋势。

不同的基因常呈现家族性发病趋势。

不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起产生突变和同一基因的不同突变都可以引起DCMDCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。

因素和病毒感染等因素有关。

9在在DCMDCM的家系中采用候选基因筛查和连锁的家系中采用候选基因筛查和连锁分析策略已定位了分析策略已定位了2626个染色体位点与该病相个染色体位点与该病相关，并从中成功找出关，并从中成功找出2222个致病基因。

个致病基因。

不伴有传导障碍和（或）骨骼肌病变的不伴有传导障碍和（或）骨骼肌病变的致病基因通常定位于致病基因通常定位于1q321q32（肌钙蛋白（肌钙蛋白TT），），2q312q31（肌联蛋白），（肌联蛋白），2q352q35（结蛋白），（结蛋白），4q124q12（-肌糖蛋白）等。

肌糖蛋白）等。

10伴传导障碍的绝大多数与定位于伴传导障碍的绝大多数与定位于1q211q21的核纤层蛋白基因的核纤层蛋白基因（laminlaminA/C）A/C）伴伴随骨骼肌病变的通常是随骨骼肌病变的通常是XX染色体连锁的染色体连锁的遗传方式，由定位于遗传方式，由定位于XX染色体的染色体的Xp21Xp21的的肌营养不良蛋白基因及肌营养不良蛋白基因及Xp28Xp28等基因缺陷等基因缺陷所致。

所致。

11四、临床诊断DCMDCM的诊断标准：

的诊断标准：

（1）LVEDd5.0cm

（1）LVEDd5.0cm（女性）和（女性）和5.5cm5.5cm（男性）。

（男性）。

（2）LVEF45%

（2）LVEF45%和（或）和（或）FS25%FS2.7cm/m2.7cm/m22,体表面积体表面积（m（m22）=0.0061）=0.0061身高身高（cm）+0.0128（cm）+0.0128体重体重（kg）-0.1529,（kg）-0.1529,更为保守的评价更为保守的评价LVEDdLVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117%117%，即预测值的，即预测值的22倍倍SD+5%SD+5%。

其他。

其他XX线胸片、心脏同位线胸片、心脏同位素、心脏素、心脏CTCT有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。

限性肥厚的患者，具有确诊意义。

121.1.特发性特发性DCMDCM的诊断：

的诊断：

符合符合DCMDCM的诊断标准，排除的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。

暂保留特发性任何引起心肌损害的其他疾病。

暂保留特发性DCMDCM的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行病因诊断。

病因诊断。

2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断：

符合符合DCMDCM的诊断标准，的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上内有两个或两个以上DCMDCM患者，或在其一级亲患者，或在其一级亲属中有不明原因的属中有不明原因的3535岁以下猝死者。

仔细询问岁以下猝死者。

仔细询问家族史对于家族史对于DCMDCM的诊断极为重要。

的诊断极为重要。

133.3.继发性继发性DCMDCM的诊断：

（1）

（1）感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：

由多种病源体感染，如病由多种病源体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。

患毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。

患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续表达、随访到心肌炎自然进展到的持续表达、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。

诊断依据：

心肌病阶段等。

符合符合DCMDCM的诊的诊断标准；

断标准；

有心肌炎病史或心肌活检证实存有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续表达、的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。

血清免疫标志物抗心肌抗体等。

14

（2）

（2）酒精性心肌病诊断标准：

酒精性心肌病诊断标准：

符合符合DCMDCM的诊断标准；

的诊断标准；

长期过量饮酒（长期过量饮酒（WHOWHO标准：

女性标准：

女性40g/d40g/d，男性，男性80g/d80g/d，饮酒饮酒55年以上）；

年以上）；

既往无其他心脏既往无其他心脏病史；

病史；

早期发现戒酒早期发现戒酒66个月后个月后DCMDCM临床状态得到缓解。

饮酒是导致心临床状态得到缓解。

饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒功能损害的独立原因，建议戒酒66个个月后再作临床状态评价。

月后再作临床状态评价。

15（3）（3）围产期心肌病诊断标准：

围产期心肌病诊断标准：

妊娠最后或产后妊娠最后或产后55个月内发病。

个月内发病。

（4）（4）心动过速性心动过速性DCMDCM的诊断：

慢性心动过速发作时间慢性心动过速发作时间12%-15%12%-15%以上以上/每天，包每天，包括房速、房扑、房颤和持续性括房速、房扑、房颤和持续性VTVT等；

等；

室率多在室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以上，少数可能只有110-120110-120次次/min/min。

部分患者因心衰就诊，部分患者因心衰就诊，UCGUCG检查心脏扩大、心室腔检查心脏扩大、心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致密化不全肌致密化不全（遗传性心肌病遗传性心肌病）。

16DCM的诊断的诊断1.LVEDd1.LVEDd大于年龄和体表面积预测值的大于年龄和体表面积预测值的117%117%2.LVEF45%2.LVEF45%或或FS25%FS160/100mmHg（160/100mmHg冠心病冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄冠脉主要分支管腔狭窄50%）50%）长期过量饮酒史长期过量饮酒史（女