帕金森病和运动障碍疾病优质PPT.ppt

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运动障碍或异动症（dyskinesia）震颤（tremor）舞蹈征（chorea）肌张力障碍（dystonia）抽动症（Tic）投掷症（Ballism）手足徐动症（athetosis）不自主运动的类型：

运动障碍或易动症运动障碍或易动症（Dyskinesia）可指任何类型的不自主运动障碍。

但通常指较复杂的舞蹈样、手足徐动症或肌张力障碍常发生于长期使用抗精神病药后发生的迟发性运动障碍（tardivedyskinesia，TD）或长期使用左旋多巴后舞蹈征舞蹈征（chorea）在希腊文中指跳舞；

表现为快速、不规则的、主要影响肢体远端的不自主运动。

常伴有肌张力低。

多见于小舞蹈病、Huntington病、肝豆状核变性等病。

舞蹈样动作常为双侧性。

以面部最明显；

肢体表现为一种极快的不规则无目的的不自主运动，上肢各关节交替伸直、屈曲、内收等动作，下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒；

躯干表现为脊柱不停的弯、伸或扭转;

以上均在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失。

肌张力障碍（dystonia）指主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作和异常姿势为特征相关运动障碍性疾病：

依据病因可分为原发性和继发性；

依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

常见于：

扭转痉挛（torsionspasm）、痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）、Meige综合征、书写痉挛（writerscramp）等。

抽动症（Tic）指重复发生在同一组肌肉群的快速运动，发生的时间不规则。

常在急于运动后发生，可以自己短时间（30-60秒）控制。

抽动秽语综合征或Tourette综合征：

由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；

约有3040的患孩因口喉部肌肉抽搐而发出重复性暴发性无意义的单调怪声。

其他不自主运动的类型：

投掷症（Ballism）：

一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。

可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。

手足徐动症（athetosis）或称指痉症：

指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；

需与扭转痉挛鉴别。

前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。

ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.（ParalysisAgitans.）MonographbyJamesParkinson1817JamesParkinsonArvidCarlsson2000NobelPrizeinMedicineandPhysiologyInthelate1950sInthelate1950sAdministeredAdministeredreserpinereserpinetolaboratoryanimalstolaboratoryanimalsReserpineReserpinecausedcausedbradykinesiabradykinesiaLevodopaLevodopareversedreversedbradykinesiabradykinesiaSpeculatedthatdopamineSpeculatedthatdopaminedeficiencycausedPD.deficiencycausedPD.帕金森病的流行病学发病率全世界：

5-24/105（美国:

20.5/105）随年龄增长而增高患病率全世界：

57-371/105（美加300/105）未诊断率：

35%-42%北京、上海和西安调查：

65岁2.1%，约4070%未诊断发病年龄平均62.4岁30岁前少见;

40岁前4-10%PD的病因不清;

与老化有关但不是单纯的acceleratedaging遗传常染色体显性（或隐性）遗传性家族性阳性家族史、双胞胎研究环境大部分病例为散发性,支持环境因素的作用遗传与环境的相互作用？

与家族性与家族性PD相关的基因和位点相关的基因和位点已克隆已克隆;

55AD;

4AR;

1LOSPDAD;

1LOSPDPINK1可能导致帕金森综合征的毒素MPTP一氧化碳中毒金属锰氰化物农药、杀虫剂EtiologyofParkinsonsEtiologyofParkinsonsDiseaseDiseaseDegenerationofthesubstantianigra（withLewybodies?

）ParkinsonsdiseasePARK-1（aa-Synuclein）PARK-2（Parkin）mitochondrialdysfuction?

oxidativestress?

geneticsusceptibiliesDebrisoquinhydroxylase?

PARK-5（UbiquitinCterminalhydrolaseL1）Toxins?

（MPTP,Rotenone）Neuroinflammation?

InfectionInfectionPARK-4（3xaa-Synuclein）PARK-7（DJ1）帕金森病的病理生化改变黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失（5070）以及胶质细胞增生。

路易氏（Lewy）小体：

胞桨内园形嗜酸性致密包含体，周围呈晕轮状。

含大量共核蛋白。

纹状体多巴胺含量显著减少（8099）。

该生化异常与临床症状的严重程度成正比。

进行性多巴胺神经元变性和死亡。

帕金森病病理改变Whatfeaturehaveyouobserved?

Asymmetriclesions临床前期神经细胞进行性变性死亡可能至少存在2-5年PET和SPECT可能有助于早期诊断神经保护性治疗的理论基础帕金森病的临床特点静止性震颤运动迟缓肌张力增高姿势平衡障碍帕金森震颤多数患者以震颤为首发症状。

静止性震颤，46次/秒。

多为不对称性。

情绪激动或精神紧张时加剧，睡眠中可完全消失。

原发性震颤的鉴别特点原发性震颤帕金森病震颤双侧、肢体或头身、姿势性、动作性加重、进展慢单侧、肢体、静止性、进展快肌张力正常增高运动迟缓无有治疗不用、或用心得安等左旋多巴等预后好差运动迟缓指病人有

（1）运动起动困难和

（2）动作执行困难，是病人最常见和较特殊的表现。

早期以肢体远端受累对左旋多巴治疗反应好运动迟缓的具体表现一般性表现：

动作启动困难自主动作变慢、幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住特殊表现：

解系鞋带、扣纽扣难“小写症”“面具脸”手摆动减少流涎言语减少，语音低沉、单调。

肌强直肌强直初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。

对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。

“铅管样强直”、“齿轮样强直”。

姿势平衡障碍慌张步态病人站立不稳，肢体反射减弱，容易向前或向后倒。

后拉试验提示疾病已进入中晚期Posturalinstability其他其他植物神经功能紊乱现象，如唾液和皮脂腺分泌增多，汗分泌增多或减少。

小便排泄困难或/和直立性低血压，多在疾病晚期，使用左旋多巴后。

疾病晚期，部分病人可合并痴呆或抑郁等精神症状。

定义帕金森病综合征：

以震颤、运动迟缓、肌张力增高、和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群。

帕金森病：

病因不明的帕金森病综合征。

继发性帕金森病：

由已知原因所致的帕金森病综合征，如脑炎或MPTP引起的。

帕金森病叠加综合征或非典型性帕金森病：

具有帕金森病综合征和其它症状的一组神经变性疾病。

帕金森病综合征分类

（1）原发性帕金森病（Primary）继发性帕金森病（Secondary）药物引起（抗精神病药）感染（脑炎、梅毒）代谢性（肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱）结构性（脑肿瘤、脑积水、脑外伤）中毒性（CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP）血管性（动脉硬化）帕金森病综合征分类

（2）帕金森叠加综合征（Parkinsonism-plussyndrome）进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy,PSP）多系统萎缩（Multiplesystematrophy，MSA）纹状体黑质变性（Striatonigraldegeneration，SND）Shy-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（Olivopontocerebellaratrophy，OPCA）皮层基底节变性（Corticobasaldegeneration,CBD）弥散型露易小体病（DiffuseLewybodydisease,LBD）提示帕金森叠加综合征的症状和体征无静止性震颤左旋多巴治疗效果差小脑和植物神经功能障碍眼球共视运动障碍神经行为功能障碍神经系统检查简短的认知功能检查眼共视运动障碍；

皮层感觉检查震颤：

区别类型运动迟缓：

对指试验，轮替试验，踏地试验等肌张力：

类型其它：

共济失调，体位性低血压帕金森病的临床诊断标准存在至少两个下列主征：

静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直和姿势性反射障碍；

但至少要包括头两项其中之一。

没有可以引起继发性帕金森病的病因：

如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。

没有下列体征：

眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。

AsymmetricsymptomsandresponsetoL-dopaDefinitivediagnosiscanonlybemadebyautopsy帕金森病疾病临床分期Hoehn-Yahr疾病分期评分I期：

单侧受影响II期：

双侧受影响但无姿势平衡障碍III期：

出现姿势平衡障碍IV期：

病人日常生活明显受限，但在他人帮助下仍可进行一定活动V期：

病人生活完全不能自理，必须卧床ClinicalStage基底神经节基底神经节Parentetal1993正常大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+-+纹状体D2D1+帕金森大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+-+纹状体D2D1+舞蹈病大脑运动皮层苍白球外侧核/黑质网状带苍白球内侧核丘脑底核丘脑黑质致密带脑干脊髓+-+-+纹状体D2D1+PDPD治疗原则治疗原则改善病人运动协调功能-康复增加神经递质传递功能-对症治疗阻断神经细胞的变性和死亡-治愈帕金森病治疗方法帕金森病治疗方法药物治疗抗胆碱能药物促多巴胺释放药物左旋多巴类制剂多巴胺受体激动剂B型单胺氧化酶抑制剂（MAO-BI）儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂（COMTI）脑保护剂外科治疗毁损术（苍白球或丘脑）脑深部刺激术（DBS）干细胞治疗基因治疗多巴胺的合成和代谢DADADADOPAC+H2O2.OHMAOpost-synapticreceptorL-DOPATyros