原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读优质PPT.ppt
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最早，最常见症状v瘙痒：
晚间卧床、接触羊毛，怀孕瘙痒：
晚间卧床、接触羊毛，怀孕v门脉高压：
腹水、消化道出血、肝性脑病门脉高压：
腹水、消化道出血、肝性脑病v骨质疏松：
骨软化骨质疏松：
骨软化v高脂血症：
高密度脂蛋白胆固醇高脂血症：
高密度脂蛋白胆固醇v脂溶性维生素缺乏：
夜盲、骨量、凝血酶原脂溶性维生素缺乏：
夜盲、骨量、凝血酶原v肝外自身免疫性疾病：
干燥肝外自身免疫性疾病：
干燥综合征综合征6胆汁淤积的生化表现胆汁淤积的生化表现u碱性磷酸酶升高：
碱性磷酸酶升高：
2-10倍升高倍升高u谷氨酰转肽酶升高：
排除酒精、药物因素谷氨酰转肽酶升高：
排除酒精、药物因素u高胆红素血症：
高结合胆红素血症高胆红素血症：
高结合胆红素血症u高胆固醇血症：
黄色瘤形成高胆固醇血症：
黄色瘤形成u血清胆汁酸盐升高血清胆汁酸盐升高uCA-199升高升高7免疫学指标免疫学指标v抗线粒体抗体（抗线粒体抗体（AMA）：
见于）：
见于90%-95%患者患者v特异性抗核抗体：
抗特异性抗核抗体：
抗Sp100、抗、抗Gp210v血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白IgM：
2-5倍升高倍升高v影像学无特异表现影像学无特异表现8组织学组织学v期期，胆管炎期（汇管区炎症、胆管损伤），胆管炎期（汇管区炎症、胆管损伤）v期，汇管区周围炎，小叶间胆管减少期，汇管区周围炎，小叶间胆管减少v期，进行性纤维化（纤维间隔形成）期，进行性纤维化（纤维间隔形成）v期，肝硬化期，肝硬化v肝活检并非诊断肝活检并非诊断PBC所必需所必需这种分期具有局限性，因为肝脏的变这种分期具有局限性，因为肝脏的变化是局灶性的，所以不同部分以不同化是局灶性的，所以不同部分以不同速度进展，各期可重叠。
速度进展，各期可重叠。
9诊断诊断符合下列标准中的两项符合下列标准中的两项v胆汁淤积的生化学证据：
胆汁淤积的生化学证据：
ALPALP升高；
升高；
（ALPALP2ULN，或，或GT5ULN）；
）；
vAMAAMA或或AMA-M2AMA-M2阳性；
阳性；
vAMAAMA或或AMA-M2AMA-M2阴性，肝活检：
非化脓性破坏性胆管阴性，肝活检：
非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。
炎及小叶间胆管破坏。
10基础治疗基础治疗vUDCA（UrsodeoxycholicAcid）13-15mg/kg/d，FDA批准用于批准用于PBC治疗的治疗的唯一药物。
亲水性胆汁酸唯一药物。
亲水性胆汁酸抑制潴留的内源性疏水性抑制潴留的内源性疏水性胆汁酸细胞毒作用。
胆汁酸细胞毒作用。
11UDCA的治疗的治疗v组织学分期越早，疗效越好组织学分期越早，疗效越好v13-15mg/kg优于优于20mg/kgvUDCA不确定时间的持续应用不确定时间的持续应用v肝肾病时不需调整剂量肝肾病时不需调整剂量v消胆胺可干扰消胆胺可干扰UDCA吸收吸收v副作用：
腹泻、胃肠不适、瘙痒。
副作用：
12UDCA应答欠佳者的治疗应答欠佳者的治疗vUDCA治疗无应答：
治疗无应答：
在在UDCA治疗的情况下治疗的情况下PBC仍进展为肝硬化和门静脉高压。
仍进展为肝硬化和门静脉高压。
原因：
vUDCA剂量不足剂量不足v不服从治疗不服从治疗v合并合并AIH的重叠综合征的重叠综合征v存在其他自身免疫性疾病：
甲状腺疾病存在其他自身免疫性疾病：
甲状腺疾病13UDCA应答欠佳者的治疗应答欠佳者的治疗v无肝硬化（无肝硬化（13期）患者，可考虑期）患者，可考虑UDCA联合布地联合布地奈德奈德6-9mg/d治疗。
治疗。
v联合苯扎贝特联合苯扎贝特v联合非诺贝特联合非诺贝特v6-乙基鹅去氧胆酸乙基鹅去氧胆酸v联合秋水仙碱联合秋水仙碱v联合甲氨蝶呤联合甲氨蝶呤v终末期患者应考虑肝移植终末期患者应考虑肝移植14对症治疗对症治疗v瘙痒瘙痒的的PBC患者初始应采用胆酸多价螯合剂；
患者初始应采用胆酸多价螯合剂；
v胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物：
胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物：
a.利福平利福平150-300mg，bid；
b.阿片拮抗剂，纳曲酮阿片拮抗剂，纳曲酮50mg，qd；
c.舍曲林，舍曲林，75-100mg，qd。
v抗组胺药物不能用于治疗抗组胺药物不能用于治疗PBC诱发的瘙痒，无效，诱发的瘙痒，无效，且可加重乏力。
且可加重乏力。
15瘙痒常用药物瘙痒常用药物BergasaN.ClinLiverDis12（2008）219234药物治疗原理剂量不良反应消胆胺消胆胺（考来烯胺）（考来烯胺）增加粪便排泄瘙增加粪便排泄瘙痒原痒原餐后服用餐后服用4g，口服，每天不超过，口服，每天不超过16g腹胀、便秘、吸收不腹胀、便秘、吸收不良良UDCA保护肝细胞和胆保护肝细胞和胆管，增加胆汁排管，增加胆汁排泄泄13-15mg/kg/日，口服日，口服大便次数多大便次数多S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸增加肝细胞胆汁增加肝细胞胆汁转运转运1.0-2.0g/日，静脉注射日，静脉注射安全性好安全性好利福平利福平未明未明如血清胆红素如血清胆红素3mg/dl，口服，口服150mg，bid；
如血清胆红素；
如血清胆红素3mg/dl，口服，口服150mg，tid。
肝毒性、溶血肝毒性、溶血阿片拮抗剂阿片拮抗剂降低阿片类物质降低阿片类物质纳洛酮纳洛酮0.4mg静脉内滴注，静脉内滴注，0.2g/kg/min；
纳曲酮纳曲酮50mg/日，口服，日，口服，12.5mg起起阿片戒断样反应；
阿片戒断样反应；
罕见肝毒性反应罕见肝毒性反应16干燥综合征干燥综合征眼睛干燥眼睛干燥v人工泪液人工泪液v环孢霉素环孢霉素A眼膏眼膏17骨质疏松骨质疏松骨质减少和骨质疏松症骨质减少和骨质疏松症v基线及每基线及每2-3年骨密度检测；
年骨密度检测；
v进展期每年检测维生素进展期每年检测维生素D；
v每日供应钙每日供应钙800-1000mg，维生素，维生素D200-800IU；
18特殊情况特殊情况AMA阴性阴性PBCv与与AMA阳性阳性PBC临床表现、肝脏组织学及自然史基临床表现、肝脏组织学及自然史基本一致。
本一致。
v抗核抗体（抗核抗体（ANA）/抗平滑肌抗体（抗平滑肌抗体（SMA）阳性。
）阳性。
v诊断需肝脏活检证实。
诊断需肝脏活检证实。
vMRCP/ERCP排除原发性硬化性胆管炎排除原发性硬化性胆管炎/胆道梗阻。
胆道梗阻。
v瘙痒少见、肝外自身免疫性疾病（如瘙痒少见、肝外自身免疫性疾病（如RA、硬皮病）、硬皮病）多见；
多见；
IgM水平低水平低v对对UDCA生化反应无区别生化反应无区别19特殊情况特殊情况PBC-AIH重叠综合征重叠综合征vAMA阳性阳性PBC+AIHv先有先有PBC，后出现，后出现AIH，多见，多见v先有先有AIH后有后有PBC，少见，少见v确诊为确诊为PBC者，应考虑是否存在者，应考虑是否存在PBC-AIH重重叠叠20特殊情况特殊情况诊断：
在诊断诊断：
在诊断PBC基础上基础上vIAIH-G评分评分:
推荐使用简化标准推荐使用简化标准v巴黎标准：
特异性高，敏感性差巴黎标准：
特异性高，敏感性差1.ALT5ULN；
2.IgG2ULN和或和或ASMA阳性；
3.肝活检中重度汇管区周围炎。
肝活检中重度汇管区周围炎。
21特殊情况特殊情况PBC-AIH重叠综合征重叠综合征vUDCA+糖皮质激素糖皮质激素v单独单独UDCA治疗治疗3个月，若未出现理想的生化学应个月，若未出现理想的生化学应答，加用糖皮质激素。
答，加用糖皮质激素。
v强的松，初始剂量强的松，初始剂量0.5mg/（kgd），ALT水平出水平出现下降开始逐渐减量，总疗程现下降开始逐渐减量，总疗程6个月以上。
个月以上。
22随访随访v肝功能肝功能3-6个月个月v甲状腺功能甲状腺功能每年每年v骨密度骨密度2-4年年v维生素维生素ADEK每年每年v胃镜胃镜1-3年（有肝硬化者）年（有肝硬化者）v腹部超声、甲胎蛋白腹部超声、甲胎蛋白6-12月（有肝硬化者）月（有肝硬化者）v雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒v患者一级女性亲属筛查患者一级女性亲属筛查23随访随访v肝功能肝功能3-6个月个月v甲状腺功能甲状腺功能每年每年v骨密度骨密度2-4年年v维生素维生素ADEK每年每年v胃镜胃镜1-3年（有肝硬化者）年（有肝硬化者）v腹部超声、甲胎蛋白腹部超声、甲胎蛋白6-12月（有肝硬化者）月（有肝硬化者）v雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒雌激素和妊娠会促进胆汁淤积，诱发或加重瘙痒v患者一级女性亲属筛查患者一级女性亲属筛查LOGO24
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