4肺部少见病的临床诊疗PPT格式课件下载.ppt

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不合并有另一种已明确的疾病原发性血管炎：

不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。

的系统性血管炎。

血管炎分类血管炎分类大血管炎：

大血管炎：

巨细胞（颞）动脉炎巨细胞（颞）动脉炎大动脉炎大动脉炎中血管血管炎中血管血管炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎川崎病川崎病小血管血管炎小血管血管炎-ChapelHill会议会议,1993小血管炎分类小血管炎分类肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPA,Wegener肉芽肿）肉芽肿）嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎（EGPA）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎（MPA）过敏性紫癜过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症血管炎原发性冷球蛋白血症血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎性血管炎ANCA相相关性血关性血管炎管炎主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）ANCA相关血管炎的临床特点l亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多亚急性起病，病程呈现亚急性或慢性者较多l发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）发热、肺部渗出影（常被误诊为肺炎）l没有典型的细菌感染的表现（没有典型的细菌感染的表现（WBC升高、黄升高、黄痰等）痰等）l容易出现呼吸困难和低氧血症容易出现呼吸困难和低氧血症l典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、典型者出现多器官功能损害（上呼吸道、肺、肾、其他器官等）肾、其他器官等）l部分患者血部分患者血ANCAs抗体阳性抗体阳性血管炎与器官受累（JennetteJC,FalkRJ.Smallvesselvasculitis.NEnglJMed1997;

337:

15121523）血管炎与ANCA检测结果肉芽肿性多血管炎（GPA）中年人（3040岁），男:

女1.5:

1临床起病相对缓慢、可分为局限型和全身型。

可有发热等全身症状，相对轻微和“逍遥”具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，胸部X线：

多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。

病理特征呈坏死性血管炎。

可有cANCA阳性其他检验：

提示器官受累或炎症反应肺功能：

阻塞性或混合性障碍，弥散功能病理特点：

肉芽肿伴坏死性血管炎GPA的诊断典型临床表现：

上下呼吸道症状，典型临床表现：

上下呼吸道症状，肾损害等肾损害等X光表现和实验室结果光表现和实验室结果病理改变病理改变鉴别：

淋巴瘤样肉芽肿，嗜酸细胞肉芽肿性鉴别：

淋巴瘤样肉芽肿，嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，多血管炎，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）（提高认识是减少漏诊的关键）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎（Microscopicpolyangitis，MPA）主要累及小血管，常见肾脏、肺部受累主要累及小血管，常见肾脏、肺部受累，很少有免疫复合物，很少有免疫复合物沉积于血管壁沉积于血管壁平均发病年龄：

平均发病年龄：

50岁岁临床症状：

发热、关节痛、肌痛、皮疹等临床症状：

发热、关节痛、肌痛、皮疹等50%患者肺受累：

患者肺受累：

肺部浸润、结节肺部浸润、结节等，表现为等，表现为咯血咯血84.6患者患者ANCA阳性，阳性，大部分为大部分为p-ANCA阳性阳性病理：

局灶性坏死性的全层血管炎，可见纤维素样坏死和中性病理：

局灶性坏死性的全层血管炎，可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润肾脏：

肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肾脏：

肾小血管炎、坏死性新月体肾小球肾炎肺脏：

肺脏：

肺毛细血管炎肺毛细血管炎ANCA相关性血管炎肺部影像学特点相关性血管炎肺部影像学特点MPA：

胸片见双中下肺实变影胸片见双中下肺实变影CT见双肺间质病变，可见边缘模糊见双肺间质病变，可见边缘模糊结节影结节影肺脏病理：

肺泡腔内出血，肺泡壁肺脏病理：

肺泡腔内出血，肺泡壁增厚、中性粒细胞浸润，增厚、中性粒细胞浸润，小血管周中性粒细胞浸润小血管周中性粒细胞浸润嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的诊断标准1.支气管哮喘。

2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞10%。

3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。

4.游走性或一过性肺浸润。

5.鼻窦病变。

6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。

凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断。

部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。

支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。

尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。

（美国1990年风湿病学会）EGPA的胸部影像学特点治疗策略：

诱导环境维持缓解常用药物：

激素+免疫抑制剂（环磷酰胺等）常用方案：

激素：

2mg/Kg/天，环磷酰胺:

（1）小剂量口服法：

2mg/Kg/天1-3个月，有效后渐减量，总疗程1年左右。

（2）静脉用药法：

每1-2周一次用400mg-800mg。

2-3个月后改为每2-4周1次，渐过渡到口服维持其它：

新的免疫调节治疗、百炎净等主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）结节病：

定义结节病：

定义一种病因不明多系统性肉芽肿性疾病，常累及肺和纵隔淋巴结，也可累及全身各个器官结节病：

流行病学无客观资料：

无症状估计发病率（美国）：

10万分之一地区种族差异：

欧美东南亚黑人白人结节病的临床特征症状轻微或无（临床轻，影像学严重）常有疲劳和生活质量下降（程度轻）出现肺部啰音410例估计患病率为3.7例/百万人口。

好发于青中年，男性多见，常有吸烟史。

（广州呼吸疾病研究所诊治已经接近100例）分类与发病机制原发性：

（GM-CSF）抗体先天性：

表面活性蛋白B基因突变继发性：

骨髓单核细胞和/或肺泡巨噬细胞的数量减少或功能障碍临床表现活动性气促，咳嗽，咯痰。

全身症状轻微可继发感染和纤维化呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音（呼吸稍增快）影像学改变双肺弥漫性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰HRCT：

肺泡充盈性弥漫性影支气管造影征碎石路（CrazyPaving）征：

病变与增厚的小叶间隔影交织地图征：

正常与异常边界清晰辅助检查LDH：

轻度的升高，与严重程度有一定的相关性标志物的增高：

CEA、角蛋白19（cytokeratin19）、粘液素KL-6、表面活性物质蛋白（SP）A、B、D等抗GM-CSF抗体：

原发性PAP阳性目前尚不是常规的检查肺泡灌洗液：

混浊牛奶状，比重很高，沉淀脂和蛋白含量高，其主要成分为磷脂和糖蛋白光镜：

大量无形碎片，PAS阳性，巨大的吞噬细胞电镜下可见丰富的层状小体肺功能：

限制性（相对轻）弥散功能（DLCO）下降（相对重）动脉血气分析：

型呼衰，氧合功能下降病理病理大体：

肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体镜下：

肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂蛋白质，H-E染色呈红色，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性。

肺泡间隔正常，可合并纤维化或感染电镜：

型肺泡上皮层状体。

诊断临床表现影像学BAL和肺活检开胸肺活检（已经没有必要）治疗随访观察全肺灌洗Mucosolven，胰蛋白酶吸入等GM-CSF治疗*皮下注射5-9gKg-1天-1；

*雾化吸入主要内容肺部ANCA相关血管炎结节病肺泡疾病（肺泡蛋白沉着症）（肺）淋巴管平滑肌瘤病）气道少见病（气道骨化症、复发性多软骨炎、原发性支气管肺淀粉样变）肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis（LAM）由由vonStossel在在1937年第一次描述年第一次描述病理病理以肺淋巴管、小气道、小血管以及其周围的平滑以肺淋巴管、小气道、小血管以及其周围的平滑肌肌细胞弥漫性异常增生为特征，细胞弥漫性异常增生为特征，导致肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，可见部分肺泡扩张形成小气囊，气囊破裂导致气可见部分肺泡扩张形成小气囊，气囊破裂导致气胸。

胸。

导致肺功能障碍的弥漫性间质性疾病。

可以累及其他部位或器官的淋巴管（全身型）可以累及其他部位或器官的淋巴管（全身型）病因和发病机制病因和发病机制雌性激素复合性结节性硬皮病（TSC）mTOR（mammaliantargetofrapamycin）胸片胸片双肺广泛网格状以双肺广泛网格状以及小囊