Wegener肉芽肿PPT文件格式下载.ppt

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声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄）O:

口腔溃疡（痛或不痛）声门下狭窄马鞍鼻鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。

口腔出血、溃疡肺常见（85-90%）咳嗽、呼吸困难、咯血、胸膜炎性胸痛活动性WG约30%肺实变和/或磨玻璃影，反映出血胸腔积液肺结节影4070%病人出现多发、双侧大小不定、直径多在2-4cm25%大于2cm的结节有空洞，厚壁或薄壁均可66岁，男性WG示：

中心低密度结节影AnanthakrishnanL.WGinthechest:

HRCTfindings.AJR.2009Mar;

192（3）:

676-82.空洞49岁男性，活动性岁男性，活动性WG伴伴epistaxis.上上,上肺边缘spiculated的结节下下,3月后结节空洞化37岁女性，岁女性，WG消散时显示薄壁空消散时显示薄壁空洞和小间隔（箭头处）洞和小间隔（箭头处）AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.小结节43岁男性、活动WG箭头（arrowhead）：

胸膜下磨玻璃影箭头（arrow）：

小叶中心性密度增高影34岁女性、WG服用免疫抑制剂有流感样症状箭头（arrow）：

小叶中心性密度增高影伴支气管壁增厚AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.磨玻璃和实变59岁女性缺氧WG支气管周围和外周磨玻璃影63岁女性WG支气管周围和外周实变影AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.弥漫肺出血63岁，女性，急诊室岁，女性，急诊室WG，双肺弥漫GGO,小叶间隔增厚、实变AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.晕征和反晕征26岁，女性，活动岁，女性，活动WGA,水平CT显示右上肺空洞结节B,空洞穿过斜裂（箭头）晕征环绕代表出血51岁，男性，活动岁，男性，活动WG，右上肺磨玻璃密度增高结节周围环形实变影（反晕征），可能代表出血周围有机化。

左上肺小灶性磨玻璃影AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.气道狭窄AnanthakrishnanL.WGinthechest:

676-82.肾脏肾小球肾炎/血尿、蛋白尿可导致肾衰竭尿相差镜检:

红细胞管型左上：

节段性纤维素样坏死和核碎屑，早期寡免疫沉淀肾小球肾炎上：

细胞新月体左：

无免疫复合物沉积（Jonessilverstain;

originalmagnificationx400）.（x8,000）（Jonessilverstain;

originalmagnificationx400）.皮肤多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂、雷诺现象等。

其中皮肤紫癜最为常见。

关节发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。

多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。

神经很少首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。

患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。

肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

临床表现发生率症状症状首首发率率总体体发生率生率耳鼻喉75%95%肺5085关节3070发热2550肾脏2075咳嗽2050眼1550皮肤1545体重下降1035神经系统010/15诊断标准鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型病理性肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润1990年美国风湿病学院（ACR）WG分类标准符合2条或2条以上时可诊断为WG诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%。

鉴别诊断显微镜下多血管炎（MPA）相似点：

肺、肾损害基本一致，也可有全身损害不同点：

上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA/MPO-ANCA阳性常见Churg-Strauss综合征（CSS）相似点：

ANCA阳性、不同点：

哮喘、上呼吸道无坏死、E%增高鉴别诊断淋巴瘤样肉芽肿病相似点：

肺多发空洞性结节，也可有全身损害不同点：

主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。

血管周围多形细胞浸润。

肺出血-肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）相似点：

肺、肾累计不同点：

其他器官少受累，基底膜抗体阳性眼最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。

可累及眼的任何区域眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍未经治疗的韦格纳肉芽肿患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭或和肾功能衰竭。

糖皮质激素加环磷酰胺（CYC）糖皮质激素活动期：

泼尼松1.0-1.5mg/kgd46周缓解后减量并以小剂量维持对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾功能衰竭，可采用冲击疗法；

甲基泼尼松龙1.0g/d3天，第4天改口服泼尼松1.01.5mg/kg/d，然后根据病情逐渐减量。

环磷酰胺CYC1.5-2mg/kg，或CYC200mgqod。

对病情平稳的患者可用1mg/kg维持，可使用一年或数年。

对严重病例给予CYC1.0g冲剂治疗，每34周一次，同时给予每天口服CYC100mg。

循证医学显示，CYC能显著地改善WG患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。

复方新诺明片SMZCo：

对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和CYC控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗（26片/日），认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。

模板制作：

李一鸣2010.12.10谢谢！

合并感染35岁，男性，岁，男性，WG免疫抑制剂治疗合并曲菌感染免疫抑制剂治疗合并曲菌感染A,箭头处箭头处WG空洞合并曲菌感染，左肺空洞合并曲菌感染，左肺WG空洞。

空洞。

B,停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后，右肺空停止免疫抑制剂、加用抗真菌治疗后，右肺空洞缩小，洞缩小，WG空洞增大空洞增大鉴别39岁男性感染性心内膜炎导岁男性感染性心内膜炎导致菌栓。

外周和基底肺区伴致菌栓。

外周和基底肺区伴和不伴空腔的结节和实变。

和不伴空腔的结节和实变。