执业医师血液系统.docx

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执业医师血液系统

血液系统（20分）

第1节：

贫血

一．概念

1.贫血的标准：

血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血

成年男性Hb＜120g/L；成年女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L。

2.贫血严重度分类：

记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。

3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。

二.分类：

1.红细胞合成不足

（1）干细胞不足：

代表疾病--再障、范可尼贫血。

（2）红细胞合成原料不足：

血红蛋白合成障碍：

缺铁性贫血--核老浆幼

DNA合成障碍→缺B12、叶酸：

巨幼贫---核幼浆老

珠蛋白合成障碍：

海洋贫血（地中海贫血）

2.红细胞破坏过多：

典型的就是溶血性贫血。

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。

它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.红细胞丢失过多：

急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。

MCV（fl）：

正细胞性80～100；＜80小细胞性；＞100大细胞性。

MCHC（%）：

32～35；＜32为低色素。

大细胞贫血：

巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；

正细胞正色素性贫血：

再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；

小细胞低色素性贫血：

缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。

胃大部切除术后导致缺铁贫。

缺铁性贫血

一．铁代谢

1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。

再简单点说：

二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。

铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

2.人体吸收铁的部位是：

十二指肠和空肠上段。

VitB12吸收是在回肠末端。

3.铁的贮存有两种方式：

铁蛋白和含铁血黄素。

4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。

二．病因贫血诊断最重要的是病因诊断

1.铁摄入不足：

需求增加、偏食、长期食物中缺铁。

2.铁吸收障碍：

胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。

3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。

三、临床表现

1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。

皮肤黏膜苍白是最常见体征。

2.特异的表现：

①异食癖；②匙状甲（反甲）；③吞咽困难（Plummer-Vinson综合征），异物感，口舌炎；④贫血性心脏病（心脏杂音）。

四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：

血象和骨髓象。

1.血象：

呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞可间接反映骨髓红系增生情况，减少见于再障。

2.骨髓象：

骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。

骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。

骨髓中铁粒幼红细胞减少，可染铁消失；“核老浆幼”。

3.血清铁、总铁结合力：

血清铁降低＜500μg/L，总铁结合力升高＞3600μg/L。

转铁蛋白饱和度降低＜15%。

这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！

（慢性病性贫血贮铁增多）

4.血清铁蛋白＜12μg/L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标，是首选检查

5.红细胞游离原卟啉：

升高表示血色素合成有障碍，就说明考你缺铁贫。

五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。

这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

六、治疗

1.补铁治疗：

就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。

血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。

再生障碍性贫血

一、分型

再生障碍性贫血（简称再障）是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。

二、病因及发病机制

1.病因

（1）化学因素：

氯霉素，这是最常见的病因。

（2）物理因素：

放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

（3）生物因素：

肝炎病毒、微小病毒B19。

2.发病机制：

造血干细胞（种子）缺陷，造血微环境（土壤）及免疫（虫子）异常。

再障侵犯的是CD8+淋巴细胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别

急性再障

慢性再障

起病

急

缓

出血

严重，常发生在内脏

轻，皮肤、黏膜多见

感染

严重，常发生肺炎和败血症

轻，以上呼吸道为主

中性粒细胞计数

＜0.5×109/L

＞0.5×109/L

血小板计数

＜20×109/L

＞20×109/L

网织红细胞绝对值

＜15×109/L

＞15×109/L

骨髓象

多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如

骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞

不良，不积极治疗多于6-12个月死亡

较好，生存期长

四、诊断和鉴别诊断

再障的诊断包括血象出现：

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.体检一般无脾大。

3.巨核细胞明显减少或者没有。

4.碱性磷酸酶积分（NAP）升高，只要出现这个，就是再障。

鉴别：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：

特征性试验：

酸溶血（Ham）试验阳性。

其它还有：

尿含铁血黄素（Rous）试验，糖水试验、蛇毒因子溶血（CoF）试验。

2.骨髓增生异常综合征（MDS）：

最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS。

五、治疗

1.急性再障首选骨髓移植。

急性慢性以3个月为界。

2.慢性再障首选雄激素：

如司坦唑醇（康力龙），丙酸睾酮。

溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多，超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

题眼（一一对应）：

黄疸+贫血=溶血性贫血

腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血

黄疸+贫血+脾大＝慢性溶血性贫血（多为血管外溶血）

1.红细胞内异常

（1）红细胞膜的异常：

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；如遗传性xxx增多；

（2）红细胞酶的异常：

蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD））缺陷症；

（3）血红蛋白的异常：

海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）

血红蛋白尿：

酱油或者浓茶色的尿。

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。

二、临床表现

1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血。

2.慢性溶血性贫血：

有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。

3.血管内溶血：

起病急，常有全身症状、血红蛋白尿等。

4.血管外溶血：

起病缓慢，脾大、血清游离胆红素增高，一般无血红蛋白尿。

三、实验室检查

1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

2.红细胞寿命缩短→溶血性贫血的本质。

51Cr-RBC测定红细胞寿命。

3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）→自身免疫性溶血性贫血。

4.网织红细胞增高；中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃；外周血部分红细胞碎片。

5.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。

6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。

7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血（CoF）试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

四、治疗

1.病因、支持治疗：

祛除病因，输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。

2.药物治疗：

首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）。

3.脾切除：

遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选红细胞脆性试验。

注意：

1.原位溶血：

无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。

2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

一．概述

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。

二．诊断与治疗

1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。

2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

3.辅助检查：

酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断。

4.治疗：

输注洗涤红细胞，右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。

原位溶血

溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。

根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：

1.血管内溶血，2.血管外溶血。

血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，起病缓慢，一般无血红蛋白尿。

如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏，称为原位溶血或无效红细胞生成，其本质是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。

第2节：

白血病

急性白血病

急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。

贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。

一、分型

急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL/AML来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）

急性非淋巴细胞白血病分为8个型：

CD13、14、15、64

M0（急性髓细胞白血病微分化型）

M1（急性粒细胞白血病未分化型）

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞→M3型t（15；17）

M4（急性粒-单核细胞白血病）

M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主

M6（急性红白血病）

M7（急性巨核细胞白血病）

二、临床表现

由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：

白细胞少→感染（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，正常的白细胞少了），红细胞少→贫血，血小板少→出血。

1.贫血：

首发表现，进行性加重。

2.发热：

常由革兰阴性杆菌感染引起，最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。

3.出血：

DIC是M3最常见的并发症（死亡原因），最常见颅内出血。

4.器官和组织浸润的表现：

胸骨下段压痛→急非淋（ANLL）。

M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病（CNSL）多见于急淋（ALL）缓解期，是髓外复发的主要根源，其次是睾丸浸润。

白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋（ALL）。

三、实验室检查

1.骨髓象：

骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体（奥氏小体）阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：

奥利奥

2.化学染色：

过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：

霹（POX）雳；

非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）；

糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）。

中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应，轻度增高见于急淋。

四、诊断鉴别诊断

1.急性白血病与急性再障鉴别：

急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。

再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高。

2.白细胞：

多数升高，