精品肾小球肾炎指南Word下载.docx

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推荐至少4〜6周每日口服泼尼松（1C），续以隔日口服（泼尼松40mg/m2或1。

5mg/kg，最大剂量40mg/隔日）（1D），持续治疗2〜5个月（1B）后逐渐减量.

复发型SSNS的激素治疗

1.儿童非频繁复发型SSNS的激素治疗:

建议

泼尼松60mg/（m2*d）或2mg/（kg*d）（最大剂量60mg/d）,完全缓解>

3d后开始减量（2D）。

2.获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服（每次40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量40mg）至少4周（2C）。

反复复发和激素依赖SSNS

1.建议反复复发或激素依赖的SSNS儿童，采用每日一次的激素治疗,诱导获得完全缓解>

3d后可开始减量，改为隔日泼尼松治疗至少3个月（2C）.

2.建议对反复复发和激素依赖的SSNS儿童采用最低剂量的泼尼松隔日口服维持缓解，以避免重大不良反应（2D）。

如隔日疗法无效，建议对激素依赖的SSNS儿童采用每日口服最低剂量的泼尼松以维持缓解，以避免重大不良反应（2D）。

4。

已隔日口服泼尼松的反复复发和激素依赖的SSNS儿童，发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日口服泼尼松以减少复发风险（2C）。

使用激素替代性药物治疔反复复发和激素依赖SSNS

1。

对发生激素相关性不良反应的反复复发和激素依赖SSNS，推荐激素替代性药物治疗（1B）.

对反复复发SSNS，推荐烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺（CTX）或苯丁酸氮芥（1B）.

对激素依赖SSNS，建议烷化剂作为激素替代药物，包括CTX或苯丁酸氮芥（2C）。

（1）建议口服CTX2mg/（kg.d）治疗8〜12周（最大累积剂量168mg/kg）（2C）.

（2）建议糖皮质激素治疗缓解后再开始CTX治疗（2D）0

（3）建议苯丁酸氮芥作为CTX的替代药物,剂量0。

1〜0。

2mg/（kg-d），口服8周,最大累积剂量11.2mg/kg（2C）0

（4）不建议用第二个疗程的烷化剂（2D）。

3.推荐左旋咪唑（levamisole）作为激素替代药物（1B）0

鉴于多数儿童患者停服左旋咪唑后复发,建议左旋咪唑用法：

隔日2.5mg/kg（2B），至少治疗12个月（2C）。

推荐钙神经蛋白抑制剂（CNI）——环孢素A（CsA）和他克莫司（FK506）等作为激素替代药物（1C）0

（1）建议CsA起始剂量4〜5mg/（kg—d），分两次口服（2C）.

（2）当患者出现影响容貌的不良反应不能接受CsA时，可用FK506替代CsA。

建议FK506起始剂量0.1mg/（kg*d），分两次口服（2D）.

（3）治疗期间监测CNIs血药浓度，以减少毒性（未分级）.

（4）停止CNIs治疗后多数儿童会复发,因此，肾脏病与透析肾移植杂志第21卷第3期2012年6月建议CNIs治疗至少12个月（2C）.

5.建议霉酚酸酯（MMF）作为替代激素药物（2C）0

由于停MMF后多数儿童会复发，建议MMF起始剂量L2g/（m2＊d），分两次服用，至少持续12个月（2C）。

6。

建议利妥昔单抗（rituximab）治疗仅限于最佳联合（泼尼松和激素替代药物）治疗后仍然频繁复发和（或）发生治疗严重不良反应的激素依赖SSNS儿童（2C）。

、

7。

不建议咪唑立宾治疗反复复发和激素依赖SSNS的激素替代药物（2C）。

8.不推荐硫唑嘌呤（AZA）作为治疗反复复发和激素依赖SSNS的激素替代药物（1B）.

肾活检指征

儿童SSNS肾活检指征（未分级）。

1.初始对激素治疗有效,后期出现治疗无效者。

高度怀疑另一种非微小病变（MCD）的肾脏病理类型时.

在CNIs治疗期间，出现肾功能减退者。

SSNS儿音的预防接种

为减少儿童SSNS发生严重感染的风险（未分级）。

应接种肺炎链球菌疫苗。

2.患儿及其家属应每年接种流感疫苗。

接种活疫苗应该推迟至泼尼松剂量<

1mg/（kg—d）（〈20mg/d）或2mg/（kg•隔日）（<

40mg/隔日）.

4.服激素替代免疫抑制剂时禁止接种活疫苗。

5。

健康的家庭成员应该接种活疫苗，以减少将感染传播给接受免疫抑制治疗患儿的风险。

但在接种后3〜6周，应避免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。

6.与水痘感染者密切接触后，服免疫抑制剂且未接种过疫苗的患儿尽可能使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。

儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）

对儿童SRNS儿童的评诂

建议用糖皮质激素治疗至少8周才能诊断为激素抵抗（2D）.

对SRNS儿童必须要做以下评估（未分级）：

肾活检、肾小球滤过率（GFR）或计算eGFR评估肾功能、尿蛋白定量。

SRNS的治疗推荐

推荐CNIs作为SRNS的初始治疗方案（IB）。

（1）建议CNIs治疗至少持续6个月,如未获得完全或部分缓解，则可停药（2C）.

（2）如CNIs治疗6个月获得部分缓解，建议疗程延长至12个月以上（2C）。

（3）建议联合应用CNIs与小剂量激素（2D）。

推荐使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗儿童SRNS

（1B）0

对CNIs治疗无效的儿童：

（1）对CNIs联合激素治疗无效的患儿，建议可考虑使用MMF（2D）、大剂量糖皮质激素（2D）或上述药物联合治疗（2D）.

（2）建议儿童SRNS不予CTX治疗（2B）。

4.完全缓解后肾病综合征（NS）复发者，建议选择下述方案之一重新治疗（2C）。

（1）口服激素（2D）。

（2）重新使用既往有效的免疫抑制剂（2D）。

（3）换一种免疫抑制剂以避免累积潜在毒性（2D）.

成人MCD

成人初发MCD的治疔

1.推荐糖皮质激素作为NS初始治疗（1C）。

2.建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg/kg（最大剂量80mg/d）或隔日顿服2mg/kg（最大剂量

120mg/隔日）（2C）0

3.如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4周;

未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持至16周（2C）。

4.达到完全缓解的患者，建议激素在6个月疗程内缓慢减量（2D）.

使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议口服CTX或CNIs治疗，方案同反复复发MCD（2D）。

非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新大剂量激素治疗（2D）。

反复复发和激素依赖MCD

建议口服（71^2〜2.5mg/（kg_d）,共8周（2C）0

CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD患者,建议用CNIs治疗1〜2年[CsA3〜5mg/（kg—d）或FK5060。

05〜0.1mg/（kg*d），分次服用]（2C）。

3.对不能耐受激素、CTX或CNIs者,建议MMF0.5〜1。

0g/次，每日2次，治疗1〜2年（2D）。

激素抵抗型MCD重新评估导致NS的其他原因（未分级）。

支持治疗

合并急性肾损伤（AKI）的MCD患者,如有适应证,建议接受肾脏替代治疗，但需同时采用激素治疗，方案同初发的MCD（2D）..

2.考虑MCD的NS的初始治疗,建议不必服他汀类降脂药治疗高脂血症，血压正常者无需服ACEI和ARB减少蛋白尿（2D）.

成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）

成人特发牲FSGS初始评诂

1.全面评估以排除继发性FSGS（未分级）。

不必常规进行遗传学检查（未分级）。

FSGS初始治疔

推荐只有临床表现NS的特发性FSGS用激素和免疫抑制剂（1C）。

建议泼尼松每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg/d）或隔日顿服2mg/kg（最大剂量120mg/隔日）（2C）0

建议初始大剂量激素治疗至少4周；

如患者能耐受，用至获得完全缓解,或最长可达16周（2D）.

建议获得完全缓解后激素在6个月内缓慢减量（2D）。

对使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议选择CNIs作为一线治疗药（2D）。

复发治疔

建议NS复发的FSGS的治疗同成人MCD复发推荐的治疗方案（2D）。

激素抵抗FSGS治疔

1.建议予CsA3〜5mg/（kg«

d），分两次口服，至少4〜6月（2B）。

2.如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少持续12个月，然后再缓慢减量（2D）。

3.不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGS患者，建议MMF联合大剂量地塞米松（2C）.

特发性膜性肾病（IMN）

评价膜性肾病（MN）

进行适当的检查，为所有肾活检证实的MN患者排除继发性原因（未分级）。

成人IMN免疫抑制治疗适应症

推荐表现NS并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗.

1.经过至少6个月的降压和降蛋白尿观察期内，尿蛋白持续超过4g/d，并且维持在基线水平

50%以上,且无下降趋势（1B）.

2.存在与NS相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）。

在确诊后6~12个月内血清肌酐（SCr）升高〉=30％，但eGFR不低于25〜30ml/（min—1.73m2），且上述改变为非NS并发症所致（2C）。

4.对SCr持续〉309。

4jxmol/L［eGFR<

30ml/（min＊1。

73m2）]及肾脏体积明显缩小（长径<

8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制治疗（未分级）。

IMN的初始治疗

1.推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂，疗程6个月（1B）.

*周期性使用激素/烷化剂方案：

第1月甲泼尼龙（1g/d）静脉注射3d，续口服甲泼尼龙［0。

5mg/（kg-d）］27d0第2,月口服苯丁酸氮芥[0.15〜0.2mg/（kg。

d）]或口服CTX[2.0mg/（kg-d）］30d。

3〜6月重复1〜2月的治疗方案。

每2周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞，持续2个月，随后每月一次,持续6个月。

如果白细胞〈3.5x109/L，停止CTX或氮芥治疗，直至白细胞恢复至〉4x109/L。

建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥（2B）.

推荐至少坚持初始治疗方案6个月，再予评肾脏病与透析肾移植杂志第21卷第3期2012年6月价病情是否达到缓解,除非治疗期间出现肾功能恶化或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状（1C）.

4.仅在出现肾功