干燥综合征PPT课件下载推荐.ppt

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EBV、CMV、HTLV-1、HCV、HIV2.遗传：

HLA-B8、-DR3、-DW52、DQA1*0501原发性和继发性两类概述概述骨科风湿免疫科眼科血液科消化科原发干燥原发干燥综合征综合征口腔科肾内科呼吸科涉及多个学科涉及多个学科对干燥综合征的认识过程对干燥综合征的认识过程对干燥综合征的认识过程对干燥综合征的认识过程1892-Mikulicz报告一例Mikulicz综合征1933-1933-HenrikSjgrenHenrikSjgren首次详细地描述了19例口眼干燥的患者和组织学检查结果1953-Morgan认为Mikulicz综合征与Sjgren综合征的组织病理学改变是一致的RJ04RJ041964-1964-发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系1965-1965-原发和继发干燥综合征的区别1968-1968-唾液腺的组织学分级1969-1969-发现特征性抗体:

抗Ro/SSA抗体1980-Talal自身免疫外分泌腺病一名词1993-1993-制定初步分类标准制定初步分类标准1995-建议命名本病为自身免疫性上皮炎流行病学流行病学患病率中国（1992年）哥本哈根标准：

患病率0.77%圣地亚哥标准：

患病率0.29%原发性干燥综合征的年龄分布原发性干燥综合征的年龄分布年龄北京患者Pavlides（186例）%（希腊患者47例）%1-100.9011-202.6021-309.54.331-4022.412.841-5027.619.151-6024.140.461-7011.217.071-800.96.4HLA-DR53日本HLA-DR3，DR2，DR53*中国HLA-DR11（DR5亚型）以色列HLA-DR52，HLA-DR5希腊HLA-B8HLA-DR3HLA-DW3白种人HLA相关性民族原发性干燥综合征与原发性干燥综合征与HLA的关的关连连概述发病机制临床表现诊断治疗病例分析激活自身免疫反应的环境因素CMV病毒：

SS血清中出现抗体。

EB病毒：

唾液腺中病毒抗原高表达。

逆转录病毒：

HTLV-1高表达，抗体阳性。

原癌基因：

c-myc基因的mRNA表达。

发病机制遗传因素：

HLA-B8、DR3等。

自身免疫持久化：

B细胞多/单克隆性免疫增殖异常。

淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。

水分子通道蛋白：

在外分泌腺中的分布和转运异常。

M3型毒蕈碱样受体：

抗M3R抗体阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递。

SSSSSSSS患者外周血的免疫异常患者外周血的免疫异常患者外周血的免疫异常患者外周血的免疫异常高球蛋白血症多种自身抗体（ANA、RF、SSA、SSB、AFA，M3R，ect）多克隆免疫球蛋白升高T细胞亚群功能异常NK细胞功能下降B细胞增加分子水平细胞水平免疫异常=免疫功能低下自身抗体ANA、抗SSA抗体及抗胞衬蛋白抗体在女性较男性更常见,另外，抗CCP抗体在原发SS中的阳性率约（4%F/18%M）.男性患者SS的诊断更依赖于病理。

SSSS患者唾液腺的免疫异常患者唾液腺的免疫异常CD4+、CD45RO+T细胞浸润B细胞活化NK细胞自身抗体和免疫球蛋白黏附分子表达增强腺上皮细胞HLA-DR表达异常病毒感染与口干症携带HLA-DQB1*02基因的人群感染丙型肝炎病毒后易出现sicca综合征基本病理特点基本病理特点腺体间质的淋巴细胞浸润外分泌腺上皮细胞破坏和萎缩血管炎：

血管周围淋巴细胞浆细胞浸润炎性渗出概述发病机制临床表现诊断治疗病例分析原发原发原发原发SSSS的系统性表现的系统性表现的系统性表现的系统性表现系统损害阳性率%关节痛94关节炎17肌痛54皮肤血管炎26系统性血管炎13雷诺现象8肺部疾病44肾病8系统损害阳性率%贫血10白细胞减少42淋巴结病50脾大23恶性淋巴瘤14CNS表现13外周性神经表现15胃肠道表现24原发原发SSSS的首发症状的首发症状明显口干、眼干反复腮腺肿痛反复关节炎、关节无畸形WBC、PLT降低不明原因肝功能异常肾小管酸中毒表现肺间质纤维化表现本院资料：

50%以口干/眼干为首发表现原发原发SSSS的系统性表现的系统性表现关节炎：

非骨质破坏性肺部表现：

肺间质纤维化、肺动脉高压血液系统：

一系或三系减少肾脏：

肾小管功能异常消化系统：

自身免疫性肝炎等皮肤：

双下肢紫癜儿童pSSpSS的特点的特点首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大及皮肤型紫癜为主。

肺部和神经系统受累少见。

血清RF、抗SSA、抗SSB抗体阳性率及IgG水平较成年人高。

老年pSSpSS的腺外表现的特点低钾性心律失常、低钾性肌麻痹末梢神经炎、继发性糖尿病病理性骨折三叉神经痛面神经麻痹者超敏性血管炎、无菌性尿道刺激综合征、非侵蚀性关节炎和关节痛者低于非老年组。

pSS合并间质性肺病pSS患者ILD的发生率为21.9%易出现于抗SSA抗体阳性、RF高滴度、高球蛋白血症及临床活动期的患者肺HRCT在发现pSS-ILD时优于普通X线胸片。

pSS-ILD的发生与原发病的活动明显相关早期诊断与治疗的患者预后良好。

pSS和肾脏损害肾脏是pSS最常见的受累器官之一,文献报道其发生率为18.4%67%。

pSS肾脏损害主要表现为:

（1）间质性肾炎:

肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾钙化、范可尼综合征、肾小管性蛋白尿。

（2）血管炎:

小动脉炎、坏死性小动脉炎。

（3）肾小球肾炎:

膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎。

pSS和肾脏损害肾小管功能障碍突出表现为远端肾小管性酸中毒。

肾小管性蛋白尿。

pSS神经精神损害pSS的神经精神损害表现多样,PNS和CNS均可受累。

神经系统损害表现常先于pSS症状,常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。

pSS神经精神损害中枢神经系统（CNS）损害表现：

脑梗死视神经脊髓炎（ON）癫痫脊髓空洞症pSS神经精神损害周围神经系统（PNS）损害表现：

感觉及运动神经损害：

以单肢或对称性肢体麻木无力或疼痛为主要表现。

脑神经损害自主神经系统受损：

颈动脉窦过敏pSS神经精神损害重症肌无力肌肉病变抑郁状态男性pSS的临床特点男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性（26.7%对50%,P0.05）；

症状较轻,出现也较晚，但腮腺受累两性无大差异。

而肺间质纤维化则男性高于女性（40.0%对12.9%,P3月；

2.成年后反复或持续腮腺肿大；

3.咽干食需水帮助II.眼干：

3项中超过1项1.眼干持续3月以上;

2.时常眼睛发涩;

3.每天至少用三次人工眼泪III.眼干体征：

以下检查超过1项阳性1.Schirmer试验阳性;

2.孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检：

1个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查：

以下检查超过1项阳性1.唾液流率；

2.腮腺造影；

3.唾液腺同位素扫描VI.自身抗体：

抗SSA和/或SSB抗体阳性*1.pSS：

有下述两项中任1项：

a.I-VI中4项以上（IV或VI必备）；

b.III-VI中3项阳性2.sSS：

CTDI、II中任1项III-V中任2项3.除外：

放疗史，丙肝等。

AnnRheumDis2002;

61:

554-558干燥综合征干燥综合征Euro-US分类标准分类标准（2002年年）感染流感腮腺炎EBVHIVCoxsackievirusHTLV-1CMV链球菌葡萄球菌结节病淀粉样变内分泌代谢疾病慢性胰腺炎肝硬化肢端肥大症糖尿病SS的鉴别诊的鉴别诊断断肿瘤老年性口干、口呼吸神经性疾病颅神经V、VII受累胆囊纤维化药物性-阻滞剂等放射线：

头颈放射治疗后眼病慢性结合膜炎慢性眼睑炎移植物抗宿主病与口干症的鉴别感染性疾病引起：

唾液腺感染、舌炎涎腺发育不全内分泌病心理因素血液系统：

缺铁性贫血、恶性贫血药物性：

脱水药等放疗佩带义齿与眼干症的鉴别先天分泌减少继发性泪液分泌减少局部病变神经麻痹性分泌减少SS的鉴别诊断当患者以某一器官受损为主要表现时，应与相关系统的其他主要疾病进行鉴别。

如肝功能异常，应与病毒性肝炎或脂肪肝等鉴别。

三系减少应与再障鉴别。

概述发病机制临床表现诊断治疗病例分析治疗治疗对症治疗

（1）口干的治疗：

避免吸烟、饮酒及服用抗胆碱类药物等保持口腔清洁，减少龋齿的可能必嗽平、匹罗卡品

（2）眼干的治疗：

人工泪液，唯地息等滴眼（3）肌肉及关节痛：

非甾类抗炎药（4）肾小管酸中毒：

碳酸氢钠，枸橼酸钾（5）外科手术根据有无器官、系统受累及其程度选择1、羟氯喹：

0.2g2次/日2、糖皮质激素：

中、小剂量（每日0.5mg/kg）3、免疫抑制剂：

有器官受累者硫唑嘌呤50mg，23次/日来氟米特10mg，1次/日环磷酰胺（400800mg/24周）4、植物药（帕夫林等）5、免疫吸附系统治疗系统治疗系统治疗对于出现肺间质纤维化、WBC或PLT降低、自身免疫性肝炎等内脏损伤的患者应给予糖皮质激素治疗，起始剂量一般在0.5mg/kg/d，症状缓解后逐渐减量。

激素治疗效果不佳者应加免疫抑制剂治疗。

1.方法：

免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置换等，1次/W4-8。

2.适应症：

正规治疗无效,免疫球蛋白明显增高,多种自身抗体阳性等。

3.疗效：

对重症SS有明显疗效，副作用少。

4.联合治疗：

联合DMARDS治疗，既有近期疗效，又可能取得远期的效果。

免疫净化对难治性免疫净化对难治性SSSS治疗作用的评价治疗作用的评价rituximab（anti-CD20）治疗原发SS低剂量rituximab可快速清除淋巴细胞，改善临床症状.AR：

2007Mar15;

57

（2）:

310-7.SuccessfultreatmentofprimarySjgrenssyndromewithchronicnaturalkillerlymphocytosisbyhigh-doseprednisoloneandindomethacinfarnesil.Indomethacinfarnesil（aprodrugofindomethacin）对于清除NK细胞有效。

Indomethacin与激素联合应用对于治疗SS效果明显。

SS妊娠患者女性pSS患者的生育能力与正常女性基本相同。

妊娠合并pSS患者的胎盘，可作为靶器官而受到免疫损害，造成胎盘功能障碍，从而对妊娠产生影响。

干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时,其自然流产率和早产率显著增加。

SS妊娠患者抗干燥综合征-A和（或）抗干燥综合征-B抗体是先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病的致病因素。

抗干燥综合征-A和（或）抗干燥综合征-B抗