天疱疮 ppt课件PPT推荐.pptx

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已明确即“抗表皮棘细胞间物质抗体”，又称抗dsg抗体。

PV为抗dsg3（PVA）抗体,PF为抗dsg1,（PFA）抗体,棘细胞松解一是抗体通过空间位阻直接干扰了dsg间的连接二是抗体与dsg结合后通过细胞信号传导途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞粘着的连接结构，从而使细胞分离，棘层松解，水疱形成补体、细胞因子等,动物模型中证实桥粒芯蛋白为致病性抗原,器官模型的构建,表皮培养+天疱疮患者血清抗原抗体结合产生蛋白酶、纤溶酶原激活因子棘刺松解,直接免疫荧光：

lgG间接免疫荧光：

lgG抗体的滴度与病情相一致,自身免疫性疾病,天疱疮（pemphigus）,是一组器官特异性自身免疫性疾病由于表皮棘细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，皮肤、粘膜出现水疱,分类：

根据表皮内棘细胞松解部位的不同，大致可分四型、两类：

寻常型,增殖型红斑型落叶型粒细胞层,棘细胞松解发生在基底细胞层上,棘细胞松解发生在棘细胞上层或颗,红斑落叶上寻常增殖下,三、临床表现,寻常型天疱疮（PV）最多见、临床症状最重一般首发于口腔，全身各处皮肤均可累及，但好发于躯干上部、头和颈部及腋窝、腹股沟等部位,粘膜损害：

在不同类型的天疱疮中发生率最高。

约60为初发症状以颊粘膜最常见；

糜烂愈合缓慢，持续数周至数月，伴有疼痛眼结膜、肛门、外阴等部位粘膜亦可发生糜烂,皮肤损害：

常发生在外观正常的皮肤。

为大小不等的浆液性水疱和大疱，壁薄而松弛，易破，尼氏征阳性。

疱破裂后遗留大片表皮糜烂面和结痂，渗出明显，有腥臭味自觉灼热感和皮肤糜烂处疼痛，一般无瘙痒,尼氏征阳性（Nikolskysign）,全身症状：

可出现发热、倦怠等由于创面较大，体液丧失较多，且口腔粘膜损害影响进食，故容易发生继发感染、水电解质紊乱、低蛋白血症等,组织病理：

基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱。

疱腔内有棘层松解胞较正常棘细胞大，形胞质呈均匀嗜碱性核大而深染，核周有浅蓝色晕。

免疫荧光：

直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积，间接免疫荧光显示8090患者的血清中存在天疱疮抗体。

2增殖型天疱疮（pemphigusvegetans）,仅占PV的12，发病年龄早于PV，症状较PV轻。

好发部位：

腋窝、股臀、乳房下、脐、肛周、生殖器等。

口腔粘膜损害出现较迟，早期皮损类似PV，为松弛性大疱，极易破裂形成糜烂面，但很快在其边缘形成肥大的肉芽，呈疣状或乳头瘤样增生,组织病理：

增殖型天疱疮与寻常型天疱疮类似，基底层上方出现棘层松解，但晚期有明显棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。

类似寻常型天疱疮,3落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus，PF）,好发于头、面和躯干上部，可泛发全身不同之处是粘膜损害少见，即使发生也轻微常发生在红斑基础上因水疱的位置更为表浅，更难看见完整的水疱，仅见皮肤糜烂面；

皮损表面鳞屑呈叶状脱落预后比PV好,红斑型天疱（pemphiguserythematosus）,发病年龄、临床症状均较PF为轻好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，一般不累及下肢与粘膜面部皮损多呈蝶形分布，躯干部与脂溢性皮炎相似,皮损除有天疱疮常见的糜烂、结痂与水疱外，更多见的是红斑鳞屑性损害紫外线照射可使皮损加重血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜处有免疫球蛋白沉积大都预后良好,落叶/红斑型天疱疮组织病理：

棘层松解位于棘层上部或颗粒层，颗粒层内可见角化不良细胞。

四、辅助检查,1.组织病理棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙PV棘细胞松解发生于基底细胞层上，形成表皮内深层水疱，疱底常为单层的基底细胞，似绒毛状，疱内可见棘层松解细胞（Tzanckcell）；

增殖型天疱疮与PV相近，但水疱常不明显，有时可仅为基底层上的裂隙，更为突出的是表皮呈乳头瘤状增生，棘层肥厚,PF与红斑型天疱疮水疱或裂隙发生在棘细胞层上部或颗粒层，为表皮内浅层水疱，伴有棘细胞松解,Pemphigusvulgaris,HE20x,Pemphiguserythematosus,HE10x,2.免疫病理,

（一）直接免疫荧光检查（DIF）：

取皮损边缘红斑或水疱周围“正常”皮肤，阳性率几乎为100棘细胞间有IgG和C3的沉积，呈网状分布；

红斑型天疱疮的DIF除细胞间IgG和C3沉积外，在基底膜处也可有IgG或C3的沉积，尤其在面部等曝光部位,

（二）间接免疫荧光检查（IIF）：

取患者未稍血作IIF，示表皮棘细胞间荧光，表明患者血清中含有抗表皮棘细胞间物质的IgG抗体,Pemphigusvulgaris,anti-ICS,FITC20x（10）,五、诊断,临床：

尼氏征阳性水疱病理：

表皮内棘细胞松解水疱DIF：

表皮细胞间有IgG和C3沉积IIF：

血清中天疱疮抗体阳性。

六、鉴别诊断,重型多型红斑：

多见于中青年，病程进展快，多形红斑为基本损害，疱液浑浊可呈血性，粘膜损害更为严重和广泛，尼氏征阴性，无棘刺松解，皮肤DIF与血清IIF检查阴性,大疱性表皮松解型药疹：

有明确的服药史，急性起病，皮肤与粘膜损害范围非常广泛，可累及全身各处，水疱发生于红斑基础上，病程短,七、治疗,

（一）一般治疗,加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食加强护理对粘膜损害重、皮肤渗出多者应及早补充血浆或白蛋白注意纠正水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱,

（二）局部治疗,口腔粘膜：

口腔溃疡膜,3,小苏打水,对疑有糜烂面感染者应行病原体培养和药物敏感性鉴定,水疱糜烂面：

抗生素软膏如金霉素软膏或油纱布遮盖顽固性皮损、粘膜损害：

皮损内注射糖皮质激素,（三）系统治疗,首先对疾病严重度进行评估：

根据水疱数量：

轻度：

40个水疱，粘膜5小片,根据皮损所占体表面积：

50,1糖皮质激素（GC）,50年代前，死亡率6090应用GC之后，死亡率30左右合并免疫抑制剂及各种辅助治疗，目前死亡率515,糖皮质激素常规治疗：

（）起始量：

应该在首次给足，以尽快控制病情轻症：

泼尼松0.51mg/kg-1.d-1中症：

泼尼松11.5mg/kg-1.d-1重症：

泼尼松2mg/kg-1.d-1,如何判断起始量是否足够？

有无新皮损出现及出现的速度糜烂面渗出是否减少Nikolsky征天疱疮抗体滴度如果发现激素不足，应该再增原有量的1/31/2,

（2）减量时间和方法：

在无水疱新发，糜烂面愈合后再减量，每12周减一次，每次减总量10。

越到最后越要减慢一些，最后减到维持量,（3）预防长期使用激素引起的副作用：

如感染，消化道出血，高血压，糖尿病，精神症状和骨质疏松等,糖皮质激素冲击疗法：

（1）大剂量GC冲击疗法：

甲基强的松龙0.51g/d，连续35天或地塞米松50150mg/d，连续3天冲击疗法结束后，使用常规剂量,

（2）改良GC冲击疗法：

甲基强的松龙第一天300400mg第二天200300mg第三天100200mg,（3）大剂量GC和大剂量环磷酰胺（CTX）联合冲击疗法（DCP）：

方法：

甲基强的松龙0.51g/d或地塞米松100mg/d，连续3天CTX500mg/d，静滴1次每月一次,（4）其他免疫抑制剂环孢素苯丁酸氮芥甲氨蝶呤,3.抗炎药,氨苯砜四环素烟酰胺,4血浆置换,作用机制：

清除血浆中的自身抗体，有助于降低天疱疮抗体滴度，减少GC用量不良反应：

心血管反应、过敏反应、枸盐酸中毒、电解质紊乱、出凝血异常、感染、病毒性肝炎,5大剂量免疫球蛋白（IVIG）,剂量：

400mg/kg,连用5天，每4周一次,临床缓解后逐渐将治疗周期延长为6周、8周、10周、12周、14周、16周。

2次间隔16周的IVIg治疗后病情仍控制者，停止治疗,不良反应：

轻微，有自限性。

包括头痛、恶心、呕吐、血压变化等过敏性休克罕见，见于IgA缺陷的患者,6其它:

体外光量子疗法抗CD20单克隆抗体蛋白A免疫吸附疗法,八预后,年龄越老，预后越差长期轻度活动性患者较短期内疾病很快播散的病人预后好疾病活动度越大，皮损越广泛，死亡率越高控制病情所需皮质激素量红斑型往往良性病程，死亡率较低,