(完整版)中枢神经系统脱髓鞘疾病1PPT格式课件下载.pptx

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感觉异常：

浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍,眼部症状：

常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累；

病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征（PPRF）共济失调：

Charcot三主征（眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言）发作性症状：

痛性痉挛、Lhermittesign精神症状其他症状:

膀胱直肠功能障碍,复发缓解型（relapsingremitting,RR-MS）表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

8085MS患者最初为本类型。

继发进展型（secondary-progressive,SP-MS）约50的RRMS患者患病l015年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

临床分型,临床分型,原发进展型（primaryprogressive,PP-MS）病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

约10的MS患者表现为本类型。

进展复发型（primary-relapsing,PR）疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5的MS患者表现为本类型。

单个核细胞数轻度增加或正常，通常不超过50106/L约40%病人，蛋白轻度增高IgG鞘内合成增高CSF-IgG指数CSF-IgG寡克隆带OB，阳性率可达95%同时检测脑脊液和血清,1.脑脊液（CSF）检查,2.诱发电位,视觉诱发电位（VEP）：

各波峰潜伏期延长听觉诱发电位（BAEP）：

-峰潜伏期延长体感诱发电位（SEP）5090%的MS患者可有一项或多项异常,图11-2,视觉诱发电位（VEP）,视觉诱发电位（VEP）,NettersNeurology,脑干听觉诱发电位（BAEP）,NettersNeurology,体感诱发电位（SEP）,NettersNeurology,3.MRI检查,分辨率高，可识别无临床症状的病灶大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝体，脑干，小脑，脊髓Dawson手指征病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象,（Multiplesclerosis，Lancet2002；

359:

1221-31）,图7女性，38岁，反复发作的肢体麻木，无力，视力减退4年。

7A：

轴位侧脑室体部层面T2WI，显示MS病灶沿着侧脑室旁小静脉分布，垂直于侧脑室；

7B：

轴位与图7A同层面T1Flair像，MS病灶呈等至长T1信号；

7C：

矢状位旁正中层面T1WI，显示MS病灶垂直于侧脑室，呈“Dawsons手指征”（箭头）,图1女，36岁，双下肢麻木7月，无力4月。

1A：

侧脑室体水平轴位T2WI，侧脑室旁深部白质、左侧额叶皮层下可见多发类圆形长T2异常信号，其中左侧额叶皮层下可见卵圆形病灶，周围可见水肿征象，称为“煎蛋征”；

1B：

同水平层面对比剂增强后的T1WI，可见多数病灶周边可见轻至中度的异常强化，呈环形，或者开环样强化，提示为急性或亚急性MS病灶；

图4女，19岁，双下肢无力5年，视物不清、二便不利1年余，4A：

侧脑室体水平轴位T2WI，显示典型的静止期病灶，长轴垂直于侧脑室（箭头），为横轴位所示的“DawsonsFingers”征；

4B：

半卵圆中心水平轴位T2WI，静止期病灶呈小条形（箭头）；

4C、4D：

相同层面对比剂增强后的SET1WI，显示上述斑块呈稍长T1信号，增强后未见明显异常强化（箭头）,图8女，27岁，头晕、走路不稳1年半。

8B：

颈段脊髓矢状位T2WI，显示C23、C67脊髓内多发卵圆形长T2异常信号影，长轴平行于脊髓，小于3个椎体节段（箭头）；

8C：

轴位T2WI，显示MS斑块位于脊髓的左侧白质分布的区域，病灶截面积小于1/2脊髓横断面面积（箭头）；

8D：

患者脑部侧脑室体水平轴位T2WI，可见双侧侧脑室旁白质多发MS斑块影,以客观病史和临床体征为基本依据，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像（MRI）特点，寻找病变的DIT及DIS证据，还需排除其他可能疾病。

起病年龄在1050岁之间有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上；

或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上,Poser（1983年）的诊断标准,McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）,McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表,对于早期的MS，尤其应注意与其他临床及影像上同样具有DIT和DIS特点的疾病进行鉴别。

尽可能完善实验室及其他相关辅助检查，如AQP4抗体、其他自身免疫相关抗体筛查，排除其他疾病可能，切忌仅凭脑室周边多发长T2信号就片面做出MS诊断。

皮质类固醇：

大剂量甲泼尼龙是多发性硬化急性发作的首选治疗药物，大剂量、短疗程。

大剂量丙种球蛋白血浆置换,1.急性发作期治疗：

2.疾病调节治疗

（1）复发型MS-干扰素：

IFN-能抑制T淋巴细胞的激活，减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统，通常需持续用药2年以上。

醋酸格拉默：

一种结构类似于髓鞘碱性蛋白的合成氨基酸聚合物。

可能通过激活其反应性Th2细胞，阻断T淋巴细胞而发挥抗炎作用那他珠单抗：

一种重组人单克隆抗体，主要通过选择性地与整合素4结合，阻止激活的T细胞通过血脑屏障。

米托蒽醌：

一种具有细胞毒性和免疫抑制作用的蒽醌衍生物。

推荐用于SP-MS、PR-MS患者及重症RR-MS患者,芬戈莫德：

一种针对淋巴细胞神经鞘氨醇1-磷酸受体的免疫调节剂，能抑制淋巴细胞向淋巴结迁移特立氟胺：

为来氟米特的活性产物，通过抑制线粒体内的二氢乳清酸脱氢酶（dihydroorotatedehydrogenase，DHODH）而抑制嘧啶合成，进而抑制淋巴细胞增殖硫唑嘌呤：

具有细胞毒性及免疫抑制作用，对降低年复发率可能有效，但不能延缓残疾进展静注人免疫球蛋白（IVIG）：

对不能耐受一、二线DMDs不良反应或妊娠及产后阶段的患者，可使用IVIG治疗,

（2）继发进展型MS米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展免疫抑制剂，如氨甲蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A等可能有效。

（3）原发进展型MS目前尚无有效的治疗药物-干扰素及血浆置换治疗无效环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效,1痛性痉挛：

卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。

对比较剧烈的三叉神经痛、神经根性疼痛患者，还可应用普瑞巴林。

2慢性疼痛、感觉异常等：

阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药（NaSSA）等。

3抑郁焦虑：

选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。

4乏力、疲劳：

是MS患者较明显的症状,莫达非尼、金刚烷胺。

5震颤：

盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

6膀胱直肠功能障碍：

配合药物治疗或借助导尿等处理。

7性功能障碍：

改善性功能药物。

8认知障碍：

胆碱酯酶抑制剂等。

9行走困难：

中枢性钾离子通道拮抗剂Dalfampridine。

中国多发性硬化诊断和治疗专家共识（2011）,急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测女性、40岁前发病预后较好有共济失调和瘫痪者预后较差病后存活期可长达2030年，但少数可于数年内死亡,NeuromyelitisOptica，NMO,第二节视神经脊髓炎,视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）由Devic于1894年首次描述，又称Devic病。

视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病变在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎。

NMO的病因及发病机制尚不清楚。

近年研究发现CNS水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）的抗体，是NMO较为特异的免疫标志物，被称为NMO-IgG。

与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。

大部分学者认为NMO是不同于MS的疾病实体。

病变主要累及视神经和脊髓，部分患者有脑部非特异性的症状。

表现为脱髓鞘、坏死甚至囊性变，伴血管周围炎性细胞浸润,起病年龄见于485岁各年龄阶段，平均发病年龄3040岁。

单时相NMO男女患病比率均等；

复发型NMO女性发病显著高于男性，女/男患病比率约为912：

1,1.视神经：

眼痛、视力下降、视野缺损，失明；

可单眼、双眼间隔或同时发病。

2.脊髓：

以横贯性脊髓损害较为多见，包括相应病变平面以下传导束型深浅感觉和运动障碍以及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛较为突出，易出现Lhermitte征，高颈段受累可出现呼吸机麻痹,3.脑干：

（1）顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，相对特异，甚至部分病例为唯一首发表现；

（2）间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

4.部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如SLE、干燥综合症、MG、甲亢等5.1020%的NMO为单时相病程，亦称Devic病，欧洲多见；

8090%的NMO为复发型NMO，亚洲相对多见。

视神经谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs）NMO病变限定于视神经和脊髓亚洲类型的视神