闭经诊断治疗指南解读（2015-3）PPT资料.pptx

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甲状腺激素肾上腺皮质激素生长激素17-羟孕酮硫酸脱氢表雄酮,提要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,3闭经的诊断与鉴别诊断,闭经的治疗原则,4,定义,原发闭经：

年龄超过14岁，第二性征未发育；

或年龄超过16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。

继发闭经：

正常月经建立后月经停止6个月，或按自身原有月经周期停止3个周期以上（专指月经稀发患者）。

分类按生殖轴病变和功能失调的部位,下丘脑性闭经,垂体性闭经卵巢性闭经,子宫性闭经,下生殖道发育异常性闭经,分类按WHO分类,型：

FSH升高，提示卵巢功能衰竭,型：

有内源性雌激素产生、FSH及PRL水平正常,型：

无内源性雌激素产生，FSH水平低下，PRL正常，无下丘脑-垂体器质性病变的证据,提要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,3闭经的诊断与鉴别诊断,闭经的治疗原则,4,闭经的病因,闭经的病因,下丘脑性闭经,特点：

下丘脑合成和分泌GnRHFSH、LH,功能性下丘脑性闭经应激性闭经运动性闭经神经性厌食营养相关性闭经,下丘脑性闭经,特点：

下丘脑合成和分泌GnRHFSH、LH基因缺陷或器质性闭经基因缺陷性闭经Kallmann综合征器质性闭经下丘脑肿瘤、炎症、创伤、化疗,下丘脑性闭经,特点：

下丘脑合成和分泌GnRHFSH、LH,药物性闭经长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物，可抑致GnRH的分泌而致闭经,如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等但一般停药后可恢复月经,垂体性闭经,先天性垂体Gn缺乏症,可能是LH或FSH分子，、亚单位或其受体异常,所致,特点：

垂体合成和分泌FSHLH,垂体性闭经,垂体肿瘤,肿瘤长大压迫症状,肿瘤分泌产物导致的相关内分,泌症状,特点：

垂体合成和分泌FSHLH,垂体性闭经,最常见：

分泌PRL的腺瘤：

闭经、泌乳与高,泌乳素血症,生长激素腺瘤：

巨人症,肢端肥大症促肾上腺皮质激素腺瘤：

柯兴综合征促性腺激素腺瘤：

闭经,并无特征，术后病,理,促甲状腺素腺瘤：

具有促甲状腺与泌乳素,的功能，甲亢与泌乳,混合型垂体腺瘤,特点：

垂体合成和分泌FSHLH垂体肿瘤,垂体性闭经,颅咽管瘤不属垂体肿瘤，但其部位可压,迫下丘脑与垂体，导致闭经，因此可列入垂体或下丘脑部位,颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽,囊发展为颅咽管瘤,特点：

垂体合成和分泌FSHLH垂体肿瘤,垂体性闭经,由于蝶鞍隔先天性发育不全，或肿瘤及,手术破坏蝶鞍隔，使充满脑脊液的蛛网膜下腔向垂体窝（蝶鞍）延伸，压迫腺垂体，使下丘脑GnRH和多巴胺经垂体门脉循环向垂体的转运受阻，从而导致闭经，可伴PRL升高和溢乳。

特点：

垂体合成和分泌FSHLH空蝶鞍综合征,垂体性闭经,希恩综合征（Sheehansyndrome）,特发于产后大出血与休克,妊娠期垂体生理性增生肥大，血运增,加，至分娩期达高峰，对缺氧十分敏感,休克时交感神经反射性兴奋，引起动,脉痉挛甚至闭塞，使垂体门脉供血显著减少，甚至断绝,特点：

垂体合成和分泌FSHLH,垂体性闭经,希恩综合征（Sheehansyndrome）,休克时间长，垂体前叶破坏面大，影,响靶器官功能多而重,出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、,贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经,靶腺中以性腺、肾上腺最多，甲状腺,相对较少,特点：

垂体合成和分泌FSHLH,卵巢性闭经,染色体异常型（45，XO及其嵌合体）,染色体正常型（46，XX;

46，XY）,酶缺陷型,（原发性闭经，性征幼稚）,17-羟化酶,17,20碳链裂解酶,芳香化酶缺乏,卵巢抵抗综合征（可有女性第二性征发育，无卵泡发育和排卵）卵巢早衰（40U/l，伴雌激素水平下降）,特点：

FSH、LH先天性性腺发育不全性腺呈条索状，性征幼稚,卵巢性闭经,染色体异常,身矮,生殖器与第二性征不发育,躯体发育异常,条索状性腺,特点：

FSH、LHTurner综合征（45,XO及其嵌合体）,Turners,syndrome,蹼颈，后发际低,蹼颈,第4指短,第4趾短,卵巢性闭经,胚胎早期性腺不发育:

无MIS和睾酮,双侧条索状性腺,内外生殖器均为女性,原发闭经，无女性第二性征,个高,人工周期可来月经,特点：

FSH、LH单纯性腺发育不全（46，XX;

46，XY）,卵巢性闭经,酶缺陷型,（原发性闭经，性征幼稚）,17-羟化酶缺乏,46,XY或46,XX,外生殖器女性幼稚型,第二性征不发育,高血压，低血钾,特点：

FSH、LH,发病机制,卵巢性闭经,患者卵巢对促性腺激素不敏感，又称卵巢不,感综合征,促性腺激素受体突变可能是发病原因之一,卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡，无卵泡,育和排卵,内源性促性腺激素，特别是FSH升高,可有女性第二性征发育,特点：

FSH卵巢抵抗综合征,、LH,卵巢性闭经,女性40岁前由于卵巢功能衰退引,发的闭经，伴有雌激素缺乏症状,激素特征为高促性腺激素水平，,特别是FSH升高，FSH40U/l，伴雌激素水平下降,与遗传因素、病毒感染、自身免,疫性疾病、医源性损伤或特发性原因有,特点：

FSH、LH卵巢早衰（POF）,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,先天性无阴道无子宫（MRKH综合征）雄激素不敏感综合征宫腔粘连下生殖道发育异常导致的闭经,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,先天性无阴道无子宫（MRKH综合征）,该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征,完全正常,但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合,而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜,常伴有泌尿道畸形,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,宫腔粘连,一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或,放射治疗后,子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后,代以瘢痕组织引起闭经,宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏,双重原因引起闭经,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,下生殖道发育异常导致的闭经,包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜,闭锁等,宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后,粘连所致，常引起宫腔和输卵管积血,阴道横隔可分为完全性及不全性横隔,阴道闭锁常位于阴道下段，其上的2/3段为正常,阴道，系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致,处女膜闭锁导致经血无法排出,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,雄激素不敏感综合征-完全性,46,XY，睾丸,雄激素受体异常，完全无功能,女性体型，乳房发育,阴、腋毛稀疏,外生殖器女性表现，阴道呈盲端，,无宫颈和子宫,子宫性及下生殖道发育异常性闭经,雄激素不敏感综合征-不完全性,46,XY，睾丸,雄激素受体异常，有部分功能,按女性，有不同程度的男性化表现,阴、腋毛多，肌肉发达,外生殖器性别不清，可有阴道盲端,或无阴道,雄激素不敏感综合征表型完全型（双胎）不完全型,处理按女性生活切除双侧性腺与疝修补术外阴整形阴道成型补充激素按男性生活隐睾纠正外生殖器整形补充激素,其他,雄激素增高的疾病,多囊卵巢综合征排卵障碍及雄激素过多症,分泌雄激素的卵巢肿瘤,明显的高雄激素体,征，进行性加重,卵泡膜细胞增殖症,可出现男性化体征,CAH肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加,，21OHD最常见,甲状腺疾病,甲亢,实验室诊断,测定总睾酮正常高限0.8ng/ml（0.20.8ng/ml）0.81.5ng/mlPCOS等1.52.0ng/ml间质卵泡膜细胞增生症2.0ng/ml卵巢肿瘤先天性肾上腺皮质增生（17-羟孕酮升高）,类固醇激素生物合成途径,提要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,3闭经的诊断与鉴别诊断,闭经的治疗原则,4,闭经的诊断,高雄激素血症闭经的实验室诊断,b月经卵泡期晨间取血。

c过夜地塞米松抑制试验：

第一天晚上1112点口服1mg地塞米松，第二天早晨8点取血测氢化可的松浓度。

d5g/L是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。

试验阳性的病人应接受其它检查以进一步确诊。

原发性闭经的诊断流程,妇科检查盆腔B超检查有无子宫及子宫内膜情况,无,原发性闭经第二性征是否存在,有,测血FSH、LH水平,是处女膜闭锁或阴道横隔等,否子宫正常,子宫缺如或伴内外生殖器其它畸形,染色体核型分析,46,XY,46,XX,雄激素不敏感综合征或睾丸发育不全等,苗勒管发育不全,生殖道阻塞,考虑其他内分泌病因,下丘脑-垂体性闭经,FSH40IU/L,卵巢性闭经,染色体核型分析,FSH和LH正常,45，XO及其嵌合体,单纯性腺发育不全,46，XY,46，XX,LH5IU/L,继发性闭经的诊断流程,甲状腺功能减退,孕激素试验,有撤退性出血,雌/孕激素试验,有撤退性出血,无撤退性出血,子宫性闭经,测FSH、LH水平,FSH40IU/L,卵巢性闭经,下丘脑-垂体性闭经,排除中枢器质性病变,LH5IU/L,MRI,酌情,继发性闭经；

除外妊娠测血TSH、PRL水平,PRL水平升高（25ng/mL）TSH正常，,PRL100ng/mL,MRI检查是否存在头颅和蝶鞍部位肿瘤,PRL水平升高TSH水平升高,均正常,特发性高PRL血症,PRL100ng/mL,无撤退性出血,孕激素试验药物使用指南,提要,闭经的定义和分类,1,闭经的病因,2,3闭经的诊断与鉴别诊断,闭经的治疗原则,4,闭经的治疗须关注的生殖健康问题,精神心理问题；

低雌激素血症引起的健康问题；

对有内源性雌激素的闭经患者的子宫,内膜保护；

排卵功能障碍引起的不育问题；

闭经的治疗原则,病因治疗雌激素替代或/及孕激素治疗针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗诱发排卵辅助生育治疗,病因治疗,雌激素替代或/及孕激素治疗,适用人群：

青春期性幼稚患者及成人低雌激素血症用药原则：

对青春期性幼稚患者，以小剂量起始，达到,预期身高后加量；

待子宫发育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。

成人低雌激素血症则先采用雌激素制剂促进,和维持全身健康和性征发育；

待子宫发育后，定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。

青春期女孩建议选用天然或接近天然的雌激,素和孕激素，有利于生殖轴功能的恢复。

雌激素替代或/及孕激素治疗,有雄激素过多体征的患者可采用含抗,雄激素作用的孕激素配方制剂。

有内源性雌激素水平的闭经患者则应,定期采用孕激素，促使子宫内膜定期撤退。

对子宫内膜已发生严重增生病变的闭,经患者，如不典型增生，应采用高效孕激素全周期疗法，3月后诊断性刮宫，看病理结果决定下步治疗。

身高尚未达到预期身高起始剂量应从小剂量开始，17-雌二醇0.51mg/日戊酸雌二醇0.51mg/日结合型雌激素0.3mg/日身高达到预期身高可增加剂量，促进性征发育,17-雌二醇12mg/日,戊酸雌二醇12mg/日结合型雌激素0.625mg/日,EP+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-12345678910111213141516171819202122232425262728联合治疗EP+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-12345678910111213141516171819202122232425262728,序贯治疗,雌激素替代或/及孕激素治疗,雌激素替代或/及孕激素治疗,孕激素周期治疗（周期/12个月）甲羟孕酮10mg20mg/天2028天P+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+-+