第五章-再生障碍性贫血-第九版内科学血液系统优质PPT.pptx
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2.按发病原因先天性AA(inheritedaplasticanemia)。
获得性AA(acquiredaplasticanemia)。
一、概述,内科学(第9版),二、病因和发病机制,发病原因不明确,可能为:
1.病毒感染肝炎病毒、微小病毒B19等;
2.化学因素氯霉素、苯等;
3.放射线;
4.免疫异常。
内科学(第9版),
(一)造血干祖细胞缺陷CD34细胞数量减少;
集落形成能力下降。
(二)造血微环境异常(三)免疫异常Th1细胞、CD8T抑制细胞、TCRT细胞;
IL-2、IFN、TNF。
二、病因和发病机制,传统学说认为,可能通过三种机制发病,内科学(第9版),三、临床表现,快速进展的贫血感染、发热广泛出血,颅内出血危险,重型再生障碍性贫血,非重型再障:
起病和进展较缓慢,病情较重型轻。
(一),
(二),内科学(第9版),
(一)血象1.SAA呈重度全血细胞;
2.白细胞(WBC)计数2109L;
3.中性粒细胞(N)0.5109/L;
4.血小板(PLT)计数20109L;
5.网织红细胞绝对值15109L;
6.NSAA:
呈全血细胞减少,但达不到SAA的程度。
四、实验室检查,NSAA血象:
红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和,SAA血象:
红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。
血小板极少,血涂片,内科学(第9版),内科学(第9版),1.SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏;
2.淋巴细胞、非造血细胞比例;
3.骨髓活检显示全切片增生减低,造血组织减少,脂肪组织或(和)非造血细胞增多,无异常细胞。
(二)骨髓象,四、实验室检查,SAA骨髓象:
有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象:
有核细胞增生减低,骨髓象(低倍镜),内科学(第9版),内科学(第9版),SAA骨髓象:
骨髓造血岛呈空网状,仅见成纤维细胞、淋巴细胞和大量网状纤维,未见造血细胞,NSAA骨髓象:
淋巴细胞较多,可见中性晚幼粒细胞。
杆状核和分叶核粒细胞,晚幼红细胞核高度致密,浓缩呈“炭核”样,骨髓象(高倍镜),内科学(第9版),正常骨髓组织,再障骨髓组织,骨髓活检,(三)发病机制检查1.CD4细胞:
CD8细胞比值减低,Th1:
Th2型细胞比值增高,2.血清IL2、IFN、TNF,3.骨髓细胞染色体核型正常,4.骨髓铁染色示贮铁,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性,溶血检查均阴性。
内科学(第9版),四、实验室检查,内科学(第9版),
(一)诊断标准1.全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。
2.一般无肝、脾大。
3.骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚。
4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。
五、诊断与鉴别诊断,内科学(第9版),1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH);
2.骨髓增生异常综合征(MDS);
3.自身抗体介导的全血细胞减少;
4.急性白血病(AL);
5.急性造血功能停滞;
6.其他。
(二)鉴别诊断,五、诊断与鉴别诊断,内科学(第9版),
(一)支持治疗1.保护措施;
2.对症治疗;
纠正贫血:
成分输血;
控制出血;
控制感染;
护肝治疗等。
六、治疗,
(二)针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALGATG)马ALG1015mg/(kgd)连用5天;
兔ATG35mg/(kgd)连用5天;
环孢素:
适用于全部AA35mg/(kgd),注意肝、肾损害;
其他甲泼尼龙等。
内科学(第9版),六、治疗,
(二)针对发病机制的治疗2.促造血治疗雄激素治疗司坦唑醇(康力龙)2mg,每日3次;
十一酸睾酮(安雄)4080mg,每日3次。
造血生长因子常用粒-单系集落刺激因子(GMCSF)、粒系集落刺激因子(GCSF)、红细胞生成素(EPO)、重组人血小板生成素(TPO)。
内科学(第9版),六、治疗,3.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者,可考虑造血干细胞移植,内科学(第9版),六、治疗,
(二)针对发病机制的治疗,重型再障的治疗策略,内科学(第9版),1.基本治愈贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达110g/L,中性粒细胞达1.5109/L,血小板达100109/L,随访1年以上未复发。
2.缓解贫血和出血症状消失,血红蛋白男性达120g/L、女性达100g/L,白细胞达3.5109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。
3.明显进步贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。
判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。
4.无效经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步,内科学(第9版),七、重型再障的疗效标准,