心肌疾病PPT推荐.ppt
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右心室进行性纤维脂肪变。
扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy）,主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
对心肌的直接伤害体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因素的存在。
病毒,DCM,病因,肉眼观：
以心腔扩张为主：
a.心室扩张b.室壁多变薄c.纤维化瘢痕,病理,d.附壁血栓,组织学改变,正常心肌组织,临床表现,症状：
起病缓慢；
充血性心衰的表现：
气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。
部分病人可发生栓塞或猝死。
体征：
心脏扩大，S3或S4奔马律（75%病人有），各种类型的心律失常。
1、胸部X线：
心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上肺常淤血，但与心衰不成比例,辅助检查,2、心电图心律失常：
房颤、传导阻滞等，ST-T异常低电压、R波减低。
病理性Q波（心肌纤维化结果）,3、超声心动图各房室均扩大：
“大”室壁变薄：
“薄”普遍运动减弱：
“弱”二尖瓣开放幅度低：
“低”4、心内膜心肌活检：
心肌镜下所见：
心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。
（1）DCM临床特点：
普大心脏、充血性心衰、多样心律失常、易变心脏杂音。
（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。
（3）除外特异性（继发性）心肌病：
如风湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒精性心脏病、围产期心肌病等。
诊断,原则：
针对充血性心力衰竭和各种心律失常。
1、限制体力活动，低盐饮食。
2、洋地黄：
本病较易发生洋地黄中毒，应慎用。
3、利尿剂。
4、扩张血管：
以ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
六、治疗,5、-受体阻止剂：
（有明显负性肌力）理论基础：
心衰时异常神经体液激活。
使用时注意：
（1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd）,
（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）（3）长疗程：
一般2-3个月出现效果，最明显疗效在12个月。
6、改善心肌代谢：
辅酶Q10、维生素等。
7、心脏移植术。
本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。
死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。
预后,肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy）,肥厚型心肌病：
是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病。
分型：
根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型：
主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS）。
非梗阻型：
左心室流出道无梗阻。
病因不明1/3有家族史：
被认为常染色体显性遗传疾病。
儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可作为本病发病的促进因子。
病因,1.左室形态改变类型：
不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy）。
心肌均匀肥厚。
心尖部肥厚（apicalhypertrophy）。
.组织学特征：
心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。
病理,心肌细胞肥大、形态特异,心肌细胞排列紊乱,室间隔肥厚,、症状：
（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。
（）许多患者有心悸、胸痛、劳力时呼吸困难。
（）伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的表现。
临床表现,2、体征：
（）心脏不大或轻度增大。
（）。
（）心尖部常可闻及收缩期杂音。
（）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）,该杂音特点：
、机能性；
、常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心肌收缩力（如心动过速、运动时）而增强；
、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂等）则可减弱。
、胸部线检查：
心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。
、心电图：
、左室肥大；
、改变，常有以、为中心的巨大倒置波出现；
C、病理性波在、avF、avL或V4、V5上出现（本病特征之一）；
、有时可见波增高，/比增大。
实验室和其他检查,、超声心动图:
对本病诊断有重要意义。
、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3，间隔运动低下。
、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。
、心导管检查和心血管造影:
、左室舒张末期压上升；
、梗阻者在左室腔与流出道间有压差2.66Kpa（20mmHg）；
、Brockenbrogh现象阳性：
在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。
此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左心室内压成正比的上升。
d、心室造影：
左室腔变形呈：
香蕉状舌状纺锤状（心尖肥厚时）e、冠脉造影多无异常5、心肌活组织检查：
镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。
根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断。
诊断,鉴别诊断,本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
治疗原则：
弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。
常用药物或方法：
（1）-阻滞剂：
心得安。
（2）钙离子拮抗剂：
地尔硫卓、维拉帕米。
（3）重症梗阻型病人：
适用切开或切除肥厚的室间隔心肌,治疗,a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%。
b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。
预后,限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy）,代表是EMF（endomyocardialfibrosis），主要特征是左室充盈受限。
心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。
附壁血栓。
心影类似球形增大,病理,青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。
早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。
晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。
可闻心脏杂音、奔马律。
心律失常。
诊断要点,ECG：
ST-T改变、心律失常；
B超：
心内膜增厚；
X线造影：
心尖闭塞，流出道宽；
心内膜活检：
内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。
鉴别诊断：
主要与缩心鉴别。
利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。
辅助检查,治疗,
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