肾病综合征病例讨论.ppt

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病例讨论,肾内科Nov.2010,1,患者：

男性，16岁，广东信宜人。

主诉：

反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。

基本信息,2,病史,3,现病史：

患者2010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+，ALB18.9g/L,肌酐170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mgqd治疗1周疗效欠佳，遂于2010.5.21到广东医学院附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松60mgqd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，,病史,4,2010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.6，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。

后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mgqd至今、并行利尿、超滤3次治疗后，浮肿稍减轻。

现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。

患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。

既往史：

既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超滤治疗。

个人史：

出生地广东，余无异常。

家族史：

无肾病家族史。

基本信息,5,体查,6,T36CP82次/minR18次/minBP136/96mmHg，满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张发亮。

2010-10-01我院门诊示血常规：

WBC19*109/L，HGB110g/L，PLT561*109/LNEUT84.9%2010-10-01我院门诊示尿常规：

管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB（+）。

辅助检查,7,请总结该病例的病例特点,实验室检查,9,技诊检查,10,心电图,胸部正、侧位片,心脏彩超,腹部B超（肝胆+双肾输尿管）,11,实验室检查,12,实验室检查,10月04日生化急诊八项,13,氯103.1mmol/L；。

尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。

二氧化碳结合力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。

钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。

钾3.72mmol/L；。

10月04日,14,丙氨酸氨基转移酶9U/L；门冬氨酸氨基转移酶15U/L；总胆红素5.5umol/L；总蛋白30.8g/L；胆碱酯酶12516U/L；结合胆红素2.51umol/L,10月04日,15,乙肝两对半：

HBsAg（-）；抗HBs（-）；HBeAg（-）;抗-HBe（-）；抗-HBc（-）。

10月5日补体测定,16,C3含量测定656mg/L；C4含量测定173mg/L；10月05日D-二聚体（比浊法）326ug/L；10月05日抗核抗体/抗双链DNA:

阴性抗ds-DNA定量10IU/ml；10月05日CA-125（电发光法）1355U/ml；CA19-9（电发光法）25.14U/ml；,10月5日,17,2010年10月04日凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:

鱼精蛋白副凝试验阴性；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；2010年10月08日血需氧菌+血真菌培养:

上瓶时间（不打印）；真菌培养/鉴定无真菌生长；血培养及鉴定无需氧菌生长；,10月5日,18,中段尿培养：

左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。

19,心彩超：

轻度三尖瓣返流卵圆孔未闭少量心包积液腹部B超：

肝大。

腹盆腔积液。

胆、脾、胰未见明显异常。

20,检查,你的诊断有哪些？

主诉:

浮肿浮肿特点：

发展迅速全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？

1.肾脏病？

非肾脏病？

22,1.肾脏病？

非肾脏病？

23,心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）,1.肾脏病？

非肾脏病？

24,1.肾脏病？

非肾脏病？

25,肝源性水肿：

肝功能异常营养不良性水肿：

慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,肾小球疾病：

大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：

尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）,2.肾小球疾病？

肾小管、间质疾病？

26,急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿肾病综合征,3.肾小球病的临床分型？

27,肾病综合征,肾病综合征,是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：

（1）大量蛋白尿：

尿蛋白3.5g/d

（2）低蛋白血症：

血浆白蛋白30g/L（3）水肿（4）高脂血症其中

（1）、

（2）两项为诊断所必需，即：

（1）

（2）（3）

（1）

（2）（4）NS诊断成立

（1）

（2）（3）（4）,30,检查,4.原发性？

继发性？

31,NS常见病因及好发年龄分布儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病先天性肾病综合征过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病,5.病理类型？

32,33,5.病理类型？

PASM-1,PASM-2,PASM-1、2两片：

银染提示系膜增生交轻。

34,5.病理类型？

Masson-1,Masson-2,Masson-1、2两片提示：

Masson三色染色提示系膜区嗜复红物质沉积。

结论,轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）,并发症,36,感染血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱,1.感染,37,呼吸道1.本院2010.10.1血常规：

WBC9.13X109/L,NEUT%84.9%。

2.胸片提示：

左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；泌尿系？

尿常规：

管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+,2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）,38,本院2010.10.1PLT561x109/L；10.4凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:

鱼精蛋白副凝试验阴性；活化部分凝血活酶时间40.4sec；血浆纤维蛋白原含量7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定13.2sec；凝血酶原活动度97%；凝血酶原比值；国际标准化比值1.02；10.5D-二聚体（比浊法）326ug/L；,3.急性肾衰竭？

39,10月04日生化急诊八项:

氯103.1mmol/L；。

尿素氮10.1mmol/L；葡萄糖4.68mmol/L；。

二氧化碳结合力28.1mmol/L；肌酐.132.5umol/L；。

钙1.91mmol/L；钠139.6mmol/L；。

钾3.72mmol/L；。

肾前性氮质血症,有效循环血量肾血流量GFR扩容、利尿后可恢复,4.蛋白质及脂肪代谢紊乱,41,思路,是否肾脏病是否肾小球疾病是否NS是否原发性NS除外继发性NS5.是哪种肾小球病引起的NS宜进行肾活检作出病理诊断6.有否并发症,诊断,肾病综合征（系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病）呼吸道感染急性肾衰竭？

鉴别诊断,引起全身性水肿的疾病可继发肾小球损害的全身性疾病,肾病综合征治疗原则,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。

优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。

低盐饮食（3g/d）,低脂饮食。

一般治疗,46,糖皮质激素：

泼尼松1mg/kgd。

激素用药：

起始足量：

泼尼松1mg/kgd用药812周；缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10%长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。

细胞毒药物：

常用环磷酰胺200mgqod,主要治疗抑制免疫与炎症反应,47,利尿消肿：

噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：

血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂,对症治疗,48,感染：

一旦感染及时治疗。

血栓及栓塞并发症：

ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。

肝素钠皮下注射，阿司匹林等。

抗凝一般持续半年。

急性肾衰竭：

袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：

ACEI，ARB，洛伐他汀等。

并发症防治,49,一般治疗：

卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：

甲强龙针40mgivqd；预防并发症及对症治疗：

速尿40mgpoqid;氯沙坦钾50mgpoqd;头孢地嗪钠1000mgivbid；兰索拉唑片（兰悉多）15mgpoqd;钙尔奇D片600mgpobid；低分子肝素0.4ml皮下注射；透析脱水。

患者入院治疗,50,一般治疗：

卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：

甲强龙针40mgivqd；环磷酰胺200mgivqod,确诊合并急性肾功能不全后治疗：

51,速尿40mgpoqid;辛伐他汀20mgpobid；苯磺酸氨氯地平5mgpoqd;奥美拉唑20mgpobid;低分子肝素0.4ml皮下注射;钙尔奇D片600mgpobid；阿法骨化醇较晚0.25ugpoqd;左卡尼丁2000mgivqd;V佳林2ampivqd；还原型谷胱甘肽针1200mgivqd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。

预防并发症及对症治疗：

52,一般治疗：

卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：

甲泼尼龙40mgpoqd；速尿40mgpotid;抗凝：

华法林2mgpoqn。

病情稳定后巩固治疗：

53,血透激素中草药,其他：

54,血液透析,血液透析单纯超滤和序惯透析血液滤过高通量透析和高效透析连续性肾脏替代疗法腹膜透析血液灌流血浆置换,血液净化疗法,56,激素,使用原则及一般方案：

起始足量：

泼尼松1mg/（kgd），812w缓慢减药：

-10%/23w，20mg/d减缓减药速度长期维持：

以最小有效剂量（10mg/d）维持6m激素用法：

顿服或隔日顿服。

激素选择：

水肿严重/效果不佳甲泼尼龙（po/iv）。

地塞米松,激素治疗,58,中草药,患者使用的中药方剂之一,60,研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。

含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己（木防己）,以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。

马兜铃酸-肾毒性中药成分,61,常见肾毒性中草药,62,泽泻：

有毒成分为苷类生物碱。

常用量1015g，中毒量30g以上。

过量可直接损害肾小管，不宜鲜用、生用。

泽泻,63,Tobecontinued,感谢聆听，有问题您直说,