肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范.docx
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肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范
肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范
【概念】
肝脾肿大为儿科常见异常体征,以二者多同时肿大,也可某一脏器肿大为主,病因众多。
不同年龄儿童肝脾正常值不同。
正常肝上界位于右锁骨中线第5肋间(婴儿在第4肋间),腋中线在第7肋间,肩胛线在第9肋间。
肝脏下线受胸廓的形态、尤其是下部肋骨的斜度影响;一般2岁以下,肝脏右锁骨中线肋缘下扪及<2cm,3岁以上大多不能扪及。
在剑突下可触及肝下缘,多在3cm以内。
触及肝脏时应详细描述肝脏的大小、质地、表面状态和边缘,有无压痛、搏动,肝区摩擦感和肝震颤、肝脏叩诊。
脾大是重要的病理体征。
上界位于左锁骨中线第9~11肋间。
正常新生儿脾脏可在左肋下1~2cm,6月婴儿偶可扪及,1岁后不应扪及。
在正常情况下一般摸不到脾脏。
如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。
轻度脾大:
深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。
中等度脾大:
下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。
极度脾大:
下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。
【常见病因与发病机制】
1、感染性
(1)病毒性感染:
肝炎病毒、CMV,EBV,YFV(黄热病毒),HSV,RV,B19等。
(2)细菌:
沙门菌感染、败血症、结核、肝脓肿等
(3)真菌
(4)支原体、衣原体
(5)螺旋体:
钩端螺旋体、梅毒螺旋体
(6)寄生虫:
阿米巴病、疟疾、黑热病、血吸虫、肝吸虫、肺吸虫
(7)立克次体性感染
上述原因均可引起感染性肝肿大,其中以病毒性肝炎最为常见,主要是由于肝脏的炎症,充血,组织水肿,炎细胞浸润。
2、非感染性
(1)中毒性、药物性肝炎:
化学药物如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、苯、萘、、铍、金、铋等;抗结核药物、抗癫痫药物、抗肿瘤药物、抗真菌药物等药物性肝炎。
农药、毒蕈等中毒。
(2)淤血性:
充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病、Budd-Chiari综合征等。
(3)代谢障碍性:
脂肪肝、肝豆状核变性、糖原累积症、良性复发性肝内胆汁淤积、尼曼-匹克综合征、戈谢病、原发性胆汁性肝硬化、囊性纤维病、进行性家族性肝内胆汁淤积症。
血色病、肝淀粉样变等。
(4)结缔组织病:
川崎病、自身免疫性肝炎、幼年性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
(5)血液病及其他肿瘤:
溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、噬血细胞增生症、白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、恶性网状细胞增生症、真性红细胞增多症等,及肝脏血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移癌等。
(6)先天性胆道系统畸形:
胆总管囊肿、Alagille综合征、Caroli病等
(7)按发病时间的长短,又可分为急性肝肿大和慢性肝肿大。
肝发生炎症及肝细胞坏死持续6个月以上称为慢性肝炎。
【诊断方法】
(一)病史
病史往往能提供肝脏病的诊断线索。
要详细了解有无传染病的接触史、使用血液制品史、旅居流行病地区史,有无药物或毒物接触史,饮食习惯史。
注意询问伴随症状或体征:
是否伴肝区疼痛、发热、纳差、黄疸等。
(二)体格检查
1.肝脏:
(1)病变范围
1)是弥漫性肿大,还是限局性肿大。
前者见于普遍性肝脏疾病,如各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、淤血肝、肝硬化、弥漫性肝癌、肝转移癌等;后者见于肝内占位性病变,如肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤或肝包虫。
阿米巴肝脓肿与肝包虫病多位于肝右叶,而血吸虫病则多以左肝肿大为主。
2)轻度肿大指肋下1~3cm,见于各种感染;中度肿大指肋下4~5cm,见于肝淤血、淤胆、肝脓肿、肝肿瘤;重度肿大指平脐,见于巨大肝癌等。
3)进行性肝肿大见于肝结核、原发性肝癌及继发性肝癌。
(2)肝的质地:
是质软、质中,还是质硬。
正常人体质瘦弱者可触及肝边缘且质软,触之如噘起之口唇;肝脏中等硬度见于肝炎、肝脓肿、血吸虫病、脂肪肝或疟疾等,质韧触之如鼻尖;肝脏质地坚硬,见于肝硬化、晚期血吸虫病、恶性肿瘤、白血病、肝淀粉样变性等;如触前额。
(3)肝的边缘和表面:
正常肝表面光滑,边缘整齐,且厚薄一致。
慢性肝炎、脂肪肝、淤血肝的边缘较钝,表面尚光滑;肝硬化、肝癌、多囊肝的表面不光滑,呈结节不平,边缘厚薄不一致;肝表面呈大块状隆起者,见于巨块状肝癌、肝脓肿和肝包虫病。
(4)压痛:
正常肝无压痛;轻度弥漫性压痛见于急性肝炎、急性肝淤血、胆道感染;细菌性或阿米巴性肝脓肿时压痛更为剧烈,且主要为限局性压痛,肝癌常无明显压痛。
叩击痛见于深部肝脓肿。
(5)搏动:
正常肝或由炎症、肿瘤等原因引起的肝肿大并不伴有搏动;凡肝肿大未压到腹主动脉或右心室未增大到向下推压肝时,也不出现肝的搏动。
如果触到肝搏动,应注意是单向性还是扩张性。
当右心衰竭引起肝淤血肿大时,用手压迫肝可使颈静脉怒张更明显,称为肝-颈静脉回流征阳性。
(6)肝区摩擦感:
见于肝周围炎等。
(7)肝震颤:
见于肝包虫病。
2.脾脏:
(1)轻度脾大:
可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。
(2)中等度脾大:
可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)极度脾大:
可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。
3.发热:
感染性肝肿大多伴有发热,急性梗阻性化脓性胆管炎及细菌性肝脓肿时多有寒战。
疟疾则多有典型的热型。
4.黄疸:
病毒性肝炎、肝脏遗传代谢性疾病及肝外胆道梗阻时多见。
5.消瘦:
肝癌可伴明显的消瘦。
6.腹水:
肝癌、肝硬化、急性与亚急性肝坏死、循环障碍等可见。
7.肝掌和蜘蛛痣:
多见于慢性肝实质性病变,如肝硬化。
8.皮疹:
败血症、伤寒、药物性肝炎、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜等。
9.紫癜、牙龈出血等出、凝血障碍:
见于严重的肝脏病、白血病、长期阻塞性黄疸和血液病、钩端螺旋体病。
【实验窒检查】
1.血液检查:
(1)病毒性标志物:
HAV、HBV、HCV、HEV等血清标志物检测或核酸检测。
EBV、CMV、微小病毒B19等检测
(2)其他病原体检测:
血培养、肥达试验、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体、支原体抗体、G试验等
(3)血常规、血沉、CRP
(4)自身抗体
(5)代谢性疾病筛查:
血氨、血乳酸、血气分析、血脂、铜蓝蛋白、甲胎蛋白
(6)血氨基酸质谱分析
2.尿检查:
其中的胆红素、尿胆原对于判断黄疸的性质有重要意义。
疑诊遗传代谢性疾病可做尿氨基酸质谱分析。
3.粪便检查:
粪便中可找到相应的虫卵或滋养体。
4.十二指肠引流:
对胆道感染所致肝肿大的诊断有帮助。
5.肝功能试验
(1)酶学的试验:
是肝病临床上不可缺少的生化检查手段,对于发现肝胆疾病、阐明疾病的性质、明确病变的细胞内定位有重要意义。
分为:
1)主要用于肝实质损害的酶类;
2)主要用于诊断胆汁淤积的酶类;
3)用于诊断肝纤维化的酶;
4)用于诊断肝肿瘤的酶。
(2)胆红素和胆汁酸代谢的实验:
血清胆红素测定可了解有无黄疸、黄疸的程度和演变的过程,反映肝细胞损害的程度和判断预后。
血清胆汁酸可灵敏地早期发现轻度肝损害,可将肝炎、肝硬化与肝内或肝外胆汁淤积而肝细胞功能正常者进行鉴别。
(3)脂类代谢试验:
血清磷脂测定对于肝细胞急性梗阻性黄疸的鉴别有意义。
(4)血浆蛋白的测定:
如γ球蛋白在急性肝炎时正常或稍高,而在肝硬化时则明显升高。
肝病中甲胎蛋白升高,反映肝细胞再生,与病情活动有关,并非肝癌所特有。
(5)其他。
【辅助检查】
1.超声检查:
超声在肝胆疾病中的诊断上可用于测量肝脾及胆囊的位置、大小、形态以及观察肝静脉、门静脉及其分支的直径、有无栓子等;确定肝胆疾病的性质、部位和范围;证实临床诊断和解决特殊问题;各种疾病引起的肝肿大在超声下有不同的表现。
可在超声引导下进行经皮、经肝穿刺胆道造影和引流,肝穿刺活体组织检查;对已确诊的肝胆疾病进行治疗随诊观察;进一步验证核素检查的结果,确定病变的性质和深度,以及肝胆疾病与邻近脏器的关系。
2.X线检查
(1)胸片或胸部CT:
(2)胃肠造影:
能发现食管静脉曲张。
(3)胆道造影及ERCP:
对胆道及胰腺疾病的诊断很重要。
3.CT与MRI:
对肝、胆及胰腺等腹部疾病的诊断均很重要。
4.放射性核素扫描:
可以动态观察在肝、胆管、胆囊中放射性浓集和通过情况,可显示肝内占位性病变,血池填充对血管瘤有确诊意义,还可协助鉴别肝内胆汁淤积和肝外胆管梗阻。
5.腹腔镜检查:
除可直接观察肝、胆及脾脏外,还可在直视下取活检。
6.肝血管造影
7.肝穿刺活体组织检查:
病理检查对于诊断至关重要,各有其特点。
8.骨髓细胞学检查
9.心脏彩超
九、肝脾肿大诊断流程
肝功能、血沉、血常规、CRP
B超有无胆道异常、肝脓肿、肿瘤、囊肿、胆道蛔虫/结石、门脉异常、布加综合征、门静脉海绵样变性等,无异常,则进一步
↓
病毒学检查(肝炎病毒、EBV、CMV):
阳性则可能为病毒所致。
有无明显的毒物或毒菌摄入史:
中毒性肝病
阴性则进一步
↓
血培养、肥达试验、嗜酸性细胞计数、血沉、血常规、CRP、超声心动图:
以明确有无败血症、沙门菌感染、川崎病、心脏疾患。
阴性进一步
↓
肝脏CT/MRI、及结核、真菌、支原体、衣原体、螺旋体、HIV相关检查:
↓
骨髓细胞学检查:
血液系统恶性疾病、脂质代谢性疾病
↓
自身抗体:
有无结缔组织病
↓
血氨、血乳酸、血气分析、血脂、铜蓝蛋白、质谱分析:
代谢性疾病
↓
B超引导下肝组织穿刺
↓
药物性肝病
图1-15婴儿肝炎综合征诊疗流程