肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范.docx

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肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范

肝脾肿大原因待查诊疗指南与操作规范

【概念】

肝脾肿大为儿科常见异常体征，以二者多同时肿大，也可某一脏器肿大为主，病因众多。

不同年龄儿童肝脾正常值不同。

正常肝上界位于右锁骨中线第5肋间（婴儿在第4肋间），腋中线在第7肋间，肩胛线在第9肋间。

肝脏下线受胸廓的形态、尤其是下部肋骨的斜度影响；一般2岁以下，肝脏右锁骨中线肋缘下扪及<2cm，3岁以上大多不能扪及。

在剑突下可触及肝下缘，多在3cm以内。

触及肝脏时应详细描述肝脏的大小、质地、表面状态和边缘，有无压痛、搏动，肝区摩擦感和肝震颤、肝脏叩诊。

脾大是重要的病理体征。

上界位于左锁骨中线第9~11肋间。

正常新生儿脾脏可在左肋下1~2cm，6月婴儿偶可扪及，1岁后不应扪及。

在正常情况下一般摸不到脾脏。

如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。

轻度脾大：

深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大。

中等度脾大：

下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。

极度脾大：

下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。

【常见病因与发病机制】

1、感染性

（1）病毒性感染：

肝炎病毒、CMV,EBV,YFV（黄热病毒）,HSV，RV，B19等。

（2）细菌:

沙门菌感染、败血症、结核、肝脓肿等

（3）真菌

（4）支原体、衣原体

（5）螺旋体：

钩端螺旋体、梅毒螺旋体

（6）寄生虫:

阿米巴病、疟疾、黑热病、血吸虫、肝吸虫、肺吸虫

（7）立克次体性感染

上述原因均可引起感染性肝肿大，其中以病毒性肝炎最为常见，主要是由于肝脏的炎症，充血，组织水肿，炎细胞浸润。

2、非感染性

（1）中毒性、药物性肝炎：

化学药物如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、苯、萘、、铍、金、铋等；抗结核药物、抗癫痫药物、抗肿瘤药物、抗真菌药物等药物性肝炎。

农药、毒蕈等中毒。

（2）淤血性：

充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣狭窄或关闭不全、先天性心脏病、Budd-Chiari综合征等。

（3）代谢障碍性：

脂肪肝、肝豆状核变性、糖原累积症、良性复发性肝内胆汁淤积、尼曼-匹克综合征、戈谢病、原发性胆汁性肝硬化、囊性纤维病、进行性家族性肝内胆汁淤积症。

血色病、肝淀粉样变等。

（4）结缔组织病：

川崎病、自身免疫性肝炎、幼年性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎等。

（5）血液病及其他肿瘤：

溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、噬血细胞增生症、白血病、霍奇金病、多发性骨髓瘤、恶性网状细胞增生症、真性红细胞增多症等，及肝脏血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌、肝转移癌等。

（6）先天性胆道系统畸形：

胆总管囊肿、Alagille综合征、Caroli病等

（7）按发病时间的长短，又可分为急性肝肿大和慢性肝肿大。

肝发生炎症及肝细胞坏死持续6个月以上称为慢性肝炎。

【诊断方法】

（一）病史

病史往往能提供肝脏病的诊断线索。

要详细了解有无传染病的接触史、使用血液制品史、旅居流行病地区史，有无药物或毒物接触史，饮食习惯史。

注意询问伴随症状或体征：

是否伴肝区疼痛、发热、纳差、黄疸等。

（二）体格检查

1.肝脏：

（1）病变范围

1）是弥漫性肿大，还是限局性肿大。

前者见于普遍性肝脏疾病，如各种肝炎、脂肪肝、肝淀粉样变性、淤血肝、肝硬化、弥漫性肝癌、肝转移癌等；后者见于肝内占位性病变，如肝脓肿、肝囊肿、肝肿瘤或肝包虫。

阿米巴肝脓肿与肝包虫病多位于肝右叶，而血吸虫病则多以左肝肿大为主。

2）轻度肿大指肋下1~3cm，见于各种感染；中度肿大指肋下4~5cm，见于肝淤血、淤胆、肝脓肿、肝肿瘤；重度肿大指平脐，见于巨大肝癌等。

3）进行性肝肿大见于肝结核、原发性肝癌及继发性肝癌。

（2）肝的质地：

是质软、质中，还是质硬。

正常人体质瘦弱者可触及肝边缘且质软，触之如噘起之口唇；肝脏中等硬度见于肝炎、肝脓肿、血吸虫病、脂肪肝或疟疾等，质韧触之如鼻尖；肝脏质地坚硬，见于肝硬化、晚期血吸虫病、恶性肿瘤、白血病、肝淀粉样变性等；如触前额。

（3）肝的边缘和表面：

正常肝表面光滑，边缘整齐，且厚薄一致。

慢性肝炎、脂肪肝、淤血肝的边缘较钝，表面尚光滑；肝硬化、肝癌、多囊肝的表面不光滑，呈结节不平，边缘厚薄不一致；肝表面呈大块状隆起者，见于巨块状肝癌、肝脓肿和肝包虫病。

（4）压痛：

正常肝无压痛；轻度弥漫性压痛见于急性肝炎、急性肝淤血、胆道感染；细菌性或阿米巴性肝脓肿时压痛更为剧烈，且主要为限局性压痛，肝癌常无明显压痛。

叩击痛见于深部肝脓肿。

（5）搏动：

正常肝或由炎症、肿瘤等原因引起的肝肿大并不伴有搏动；凡肝肿大未压到腹主动脉或右心室未增大到向下推压肝时，也不出现肝的搏动。

如果触到肝搏动，应注意是单向性还是扩张性。

当右心衰竭引起肝淤血肿大时，用手压迫肝可使颈静脉怒张更明显，称为肝-颈静脉回流征阳性。

（6）肝区摩擦感：

见于肝周围炎等。

（7）肝震颤：

见于肝包虫病。

2.脾脏：

（1）轻度脾大：

可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节火，系统性红斑狼疮、热带嗜酸性粒细胞增多症、特发性血小板减少性紫癜等。

（2）中等度脾大：

可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。

（3）极度脾大：

可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。

3.发热：

感染性肝肿大多伴有发热，急性梗阻性化脓性胆管炎及细菌性肝脓肿时多有寒战。

疟疾则多有典型的热型。

4.黄疸：

病毒性肝炎、肝脏遗传代谢性疾病及肝外胆道梗阻时多见。

5.消瘦：

肝癌可伴明显的消瘦。

6.腹水：

肝癌、肝硬化、急性与亚急性肝坏死、循环障碍等可见。

7.肝掌和蜘蛛痣：

多见于慢性肝实质性病变，如肝硬化。

8.皮疹：

败血症、伤寒、药物性肝炎、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜等。

9.紫癜、牙龈出血等出、凝血障碍：

见于严重的肝脏病、白血病、长期阻塞性黄疸和血液病、钩端螺旋体病。

【实验窒检查】

1.血液检查：

（1）病毒性标志物：

HAV、HBV、HCV、HEV等血清标志物检测或核酸检测。

EBV、CMV、微小病毒B19等检测

（2）其他病原体检测：

血培养、肥达试验、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体、支原体抗体、G试验等

（3）血常规、血沉、CRP

（4）自身抗体

（5）代谢性疾病筛查：

血氨、血乳酸、血气分析、血脂、铜蓝蛋白、甲胎蛋白

（6）血氨基酸质谱分析

2.尿检查：

其中的胆红素、尿胆原对于判断黄疸的性质有重要意义。

疑诊遗传代谢性疾病可做尿氨基酸质谱分析。

3.粪便检查：

粪便中可找到相应的虫卵或滋养体。

4.十二指肠引流：

对胆道感染所致肝肿大的诊断有帮助。

5.肝功能试验

（1）酶学的试验：

是肝病临床上不可缺少的生化检查手段，对于发现肝胆疾病、阐明疾病的性质、明确病变的细胞内定位有重要意义。

分为：

1）主要用于肝实质损害的酶类；

2）主要用于诊断胆汁淤积的酶类；

3）用于诊断肝纤维化的酶；

4）用于诊断肝肿瘤的酶。

（2）胆红素和胆汁酸代谢的实验：

血清胆红素测定可了解有无黄疸、黄疸的程度和演变的过程，反映肝细胞损害的程度和判断预后。

血清胆汁酸可灵敏地早期发现轻度肝损害，可将肝炎、肝硬化与肝内或肝外胆汁淤积而肝细胞功能正常者进行鉴别。

（3）脂类代谢试验：

血清磷脂测定对于肝细胞急性梗阻性黄疸的鉴别有意义。

（4）血浆蛋白的测定：

如γ球蛋白在急性肝炎时正常或稍高，而在肝硬化时则明显升高。

肝病中甲胎蛋白升高，反映肝细胞再生，与病情活动有关，并非肝癌所特有。

（5）其他。

【辅助检查】

1.超声检查：

超声在肝胆疾病中的诊断上可用于测量肝脾及胆囊的位置、大小、形态以及观察肝静脉、门静脉及其分支的直径、有无栓子等；确定肝胆疾病的性质、部位和范围；证实临床诊断和解决特殊问题；各种疾病引起的肝肿大在超声下有不同的表现。

可在超声引导下进行经皮、经肝穿刺胆道造影和引流，肝穿刺活体组织检查；对已确诊的肝胆疾病进行治疗随诊观察；进一步验证核素检查的结果，确定病变的性质和深度，以及肝胆疾病与邻近脏器的关系。

2.X线检查

（1）胸片或胸部CT：

（2）胃肠造影：

能发现食管静脉曲张。

（3）胆道造影及ERCP：

对胆道及胰腺疾病的诊断很重要。

3.CT与MRI：

对肝、胆及胰腺等腹部疾病的诊断均很重要。

4.放射性核素扫描：

可以动态观察在肝、胆管、胆囊中放射性浓集和通过情况，可显示肝内占位性病变，血池填充对血管瘤有确诊意义，还可协助鉴别肝内胆汁淤积和肝外胆管梗阻。

5.腹腔镜检查：

除可直接观察肝、胆及脾脏外，还可在直视下取活检。

6.肝血管造影

7.肝穿刺活体组织检查：

病理检查对于诊断至关重要，各有其特点。

8.骨髓细胞学检查

9.心脏彩超

九、肝脾肿大诊断流程

肝功能、血沉、血常规、CRP

B超有无胆道异常、肝脓肿、肿瘤、囊肿、胆道蛔虫/结石、门脉异常、布加综合征、门静脉海绵样变性等，无异常，则进一步

↓

病毒学检查（肝炎病毒、EBV、CMV）：

阳性则可能为病毒所致。

有无明显的毒物或毒菌摄入史：

中毒性肝病

阴性则进一步

↓

血培养、肥达试验、嗜酸性细胞计数、血沉、血常规、CRP、超声心动图：

以明确有无败血症、沙门菌感染、川崎病、心脏疾患。

阴性进一步

↓

肝脏CT/MRI、及结核、真菌、支原体、衣原体、螺旋体、HIV相关检查：

↓

骨髓细胞学检查：

血液系统恶性疾病、脂质代谢性疾病

↓

自身抗体：

有无结缔组织病

↓

血氨、血乳酸、血气分析、血脂、铜蓝蛋白、质谱分析：

代谢性疾病

↓

B超引导下肝组织穿刺

↓

药物性肝病

图1-15婴儿肝炎综合征诊疗流程