sapho综合征.ppt

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SAPHO综合征,青岛市市立医院核医学科陈栋,病例分享,患者男，49岁，20年前无明显诱因出现上胸部、锁骨部位疼痛，间断肩关节及手指关节疼痛，后渐出现头皮、面部及手足部位脓疱疹，伴双上肢憋胀不适感，间断应用非甾体抗炎药症状时轻时重，患者双侧锁骨肿胀压痛，以左侧为著，胸锁关节、胸骨柄及胸骨连接处以上压痛，双肩关节、双腕关节及双手指间关节压痛。

实验室检查：

类风湿因子、ANA、抗Sm、抗ds-DNA抗体、HLA-B27阴性。

病例分享,左侧锁骨中内侧段、右侧锁骨内侧段及胸骨增粗（左侧锁骨中内侧段呈垒球棒样增粗）、肥大，骨质密度增高硬化，骨小梁结构消失，髓腔密度增高，骨皮质与骨髓腔分界不清，两侧第一肋软骨骨化，两侧胸锁关节及第一胸肋关节融合、强直。

此人神马病？

SAPHO综合征,概述,SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome）被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的联合征。

上述病变并非同时存在，皮肤改变亦非必要条件。

20世纪60年代，欧洲及日本，名称多达50余种，1987年法国风湿病学家Chamot提出SAPHO综合征，1994年提出具体诊断标准,该病罕见，成人、儿童均可发病。

国内目前为止多为个例报道或小样本病例报道。

病程呈迁延性，临床上以间断复发和缓解为特点，预后良好，常有自愈倾向。

病因未明，尚无确切的遗传基础。

该综合征有特点各异的临床和放射学表现，以SAPHO命名，重在归纳不同疾病状态的共性，尚不能统一地为其归因。

病因,自身免疫学说脊柱关节和骶髂关节病变发病率较高，30%的人类白细胞抗原-B27（+），常与其他自身免疫性疾病疾病合并存在。

感染学说在SAPHO综合征病人的病变组织中检测出痤疮丙酸杆菌，体外试验证实，痤疮丙酸杆菌感染可通过细胞级联反应激发SAPHO综合征；同时还证实，这些低毒力的病原微生物通过血液传播，可引起骨病变。

遗传性易感性学说Ferguson等对一个SAPHO综合征的家族进行研究发现，本征是具有一定基因的疾病，B35-C114单倍体高频率出现于SAPHO综合征，显示为本征的一个遗传标志物。

病理,放射学检查简单易行，病理研究及应用相对较少骨关节病理：

无特异性，但可与感染性炎症、肿瘤相鉴别早期：

骨慢性无菌性炎症改变，关节局部淋巴细胞、浆细胞浸润，未能发现细菌后期：

炎症细胞减少，以骨质硬化、骨髓纤维化取而代之。

皮肤病理：

炎症表现更严重、范围更广,诊断标准,病变特点,骨关节受累部位分布成人：

前胸壁最常受累，尤其是胸锁关节、上部的胸肋关节；其次是脊柱、骨盆和长骨。

约1/3存在外周关节受累，下颌骨也可受累。

儿童：

好发于下肢长骨的干骺端，常多发，且呈对称性；其次锁骨和脊柱，通常不累及骨盆和外周关节，较少累及前胸壁。

病变特点,病变性质及相关表现胸肋锁区：

早期表现为孤立的锁骨骨膜反应，胸锁关节炎。

前上胸壁及锁骨部位对称性炎症，局部皮温升高，压痛，肿胀。

长期病程可致骨肥厚、骨融合，压迫邻近神经血管结构，出现“胸廓出口综合征”，如锁骨骨炎并发锁骨下静脉狭窄、引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿。

病变特点,脊柱：

胸椎多见，主要表现为骨肥厚，可有脊椎椎间盘炎性改变、椎体骨质硬化、椎体骨赘形成和椎旁骨化，导致脊柱硬化，引起颈背部僵硬感及功能障碍。

骨盆：

骶髂关节炎，单侧发病，多出现髂骨侧的骨质硬化，表现为局部炎性疼痛、关节功能障碍。

外周关节：

膝关节、髋关节、踝关节，关节疼痛、肿胀、僵硬，甚至关节强直。

病变特点,病变特点,皮肤

（1）痤疮：

面部和上背部，较为严重，呈聚合性或暴发性，如合并皮肤软组织感染可有发热。

（2）脓疱疮：

可见巨大的水疱样皮损，内充满液体，以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。

（3）其他：

化脓性汗腺炎、头皮蜂窝织炎,病变特点,病变特点,其他系统主动脉炎、肋间神经炎、胸膜炎、心包炎等，部分患者尚存在炎性肠病的表现（如克罗恩病）。

注意：

骨关节、皮肤病变并非总是同时存在。

皮肤病变的出现可以早于、晚于骨关节病变，时间间隔多为数年。

辅助检查,影像学检查：

最主要X线平片：

骨炎骨硬化慢性骨膜反应与皮质增厚骨肥厚CT与MR利于发现潜在并发症，如胸廓出口综合征、锁骨下静脉阻塞、上腔静脉综合征等。

放射性核素：

其重要优势在于“早”，可早期发现代谢活跃的病变部位，如“牛头征”,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,辅助检查,常规检查：

一般无特殊发现，不具备感染性表现，如白细胞升高、贫血等。

自身抗体检查、免疫功能检查：

一般无特殊发现。

RF多为阴性，HLA-B27可阳性，意义有限。

炎性指标：

疾病早期、活动期症状明显时可出现血沉增快，而CRP升高少见。

鉴别诊断,

（一）慢性低毒力感染由致病毒力低的病原菌如肺炎克雷白杆菌、草绿色链球菌、格兰阳性棒状杆菌等所致。

可引起慢性局限性骨损害，若位于前上胸壁或记住，则应于本征鉴别。

鉴别要点：

病灶不成对称性分布，没有特征性的皮肤改变；X线表现有骨质破坏，利于鉴别。

鉴别诊断,

（二）畸形性骨炎（Pagets病）是一种慢性进行性骨病，以局部骨组织破坏与成骨、骨吸收与重建、骨质疏松与钙化为病例特征。

本病临床表现为骨痛、骨畸形与骨折，X线摄片可早起显示出颅骨病变的特征：

有多个边缘锐利的骨质疏松区，病灶周围硬化。

无对称性疼痛和皮肤改变，血清碱性磷酸酶（AKP）增加，有助于鉴别。

鉴别诊断,（三）强直性脊柱炎本病是血清阴性脊柱关节病的一种，是脊柱慢性进行性炎症，亦可侵犯骶髂关节等大关节，可引起纤维性或骨性强直，已腰背部和（或）骶髂关节痛为主要特征，腰痛特点是呈下行性；久之，形成骶髂关节僵直、脊柱驼背畸形。

X线摄片或CT扫描可显示骶髂关节侵蚀样破坏，关节间隙变窄，甚至呈竹节样僵直，无骨肥厚，人类白细胞抗原（B27）阳性率很高（98%）利于鉴别。

鉴别诊断,（四）弥漫性特发性骨肥厚（DISH）DISH脊柱病变，尤其是胸椎病变，有可能与本病混淆，鉴别要点是：

本病多见于老年人，是脊柱连续数个节段椎体前侧、外侧钙化和骨化，伴有或不伴有脊髓压迫症状。

临床表现的特点：

脊柱晨僵，呈现双峰型，即白天轻，早晨和傍晚重，胸背痛活动受限，无皮肤改变。

X线分为两型，型椎前与椎旁韧带波浪状骨化，无椎间盘病变，故前纵韧带骨化呈连续性。

型病变除椎前与椎旁韧带外，还出现椎间盘纤维环退变和椎间盘突出，故前纵韧带骨化呈间断性，病变主要不发生在前胸壁。

DISH,鉴别诊断,（五）胸骨结核本病病变在胸骨，应与SAPHO综合征鉴别，SAPHO综合征病变主要是骨炎和骨梗死，而胸骨结核为继发性病变，多来自于肺结核或肠结核，影像学检查显示局限性或广泛性骨质破坏，病灶呈多囊状或偏心性，周围软组织有冷脓肿。

DISH,鉴别诊断,（六）骨转移瘤若骨转移瘤发生于前上胸壁或脊柱，应与本征相鉴别。

骨转移瘤病程短，发病急，病变肿块快速生长，有恶性肿瘤病史（有的转移瘤原发病灶不清），影像学检查显示溶骨性或成骨性骨质破坏，本征虽有软组织增厚，但无肿块，影像学检查，病变椎体以肥厚与硬化为特征。

早起鉴别困难时可采用骨扫描PET/CT检查。

诊断与鉴别诊断流程,谢谢,