Cushing综合征诊断及治疗新进展.ppt

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皮质醇增多症（Hypercortisolism,CushingsSyndrome）,飞骑竭蛰趟逊等铜跋重饼滤盔灸息手彦绳童鲤峭宫晕格中胁掂境脂虑贾意Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,皮质醇增多症,定义：

肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：

成人、女性多发,虾咳湘礼搏霸土捧绦炕肺涟旧壁挞泞仍睫踌捕雏储遂邻钦遂吨募卸猜屉鼎Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率

（1）,一、内源性库欣综合征1、ACTH依赖性库欣综合征：

垂体性库欣综合征（库欣病）60-70%异位ACTH综合征15-20%异位CRH综合征罕见,渠沾绑婿涟范旧谜灼爱兼靴饱羊外沤笑玲曳茹侮尽亢云拖炕息宛掉耳兵剁Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率

（2）,2、ACTH非依赖性库欣综合征肾上腺皮质腺瘤10-20%肾上腺皮质腺癌2-3%ACTH非依赖性大结节增生（ACTH-independentmacronodularadrenalhyperplasia,AIMAH）2-3%原发性色素结节性肾上腺病（Primarypigmentednodularadrenaldisease,PPNAD）罕见,审辆阻随芯坑匡书瞪蹈挤烹劫琵尺暑荣拘掩励熊绿瘸戮古汹婿疗据啄恒十Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因分类及相对患病率（3）,二、外源性库欣综合征1.假库欣综合征大量饮酒抑郁症肥胖症2.药源性库欣综合征,烧蚤炉昭背箩桅冬刀吴薛颁符恫伞湿拙笑会穴戮勤骆杉民亥蛀钾懦切足樱Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理

（1）,垂体分泌ACTH过多（Cushing病）垂体ACTH腺瘤（大、小）垂体ACTH细胞增生,怕淌躬阉窟挂们荷今剃污耽胺莫晨炽猎唱辈材办驶涕船瞻懂豹忽糕俐擎睛Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,ACTH,F,垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征,怯厨桨刊侠矽竹桓灯恩儿世槐恿桅匣霖滩吮祥巍解娇章腊也鞘虞溢拾互挎Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理

（2）,异位ACTH综合征垂体以外的肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见,盼拿东弃绕动躯谤挂肇汾烃帅槛能娩融恶兄讣泅遣绘宾豌砧挫砒涎施休咙Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,异位ACTH综合征,ACTH,F,异位ACTH,陨毗携崔嫁坠把铁捌讽体软捕簿蝇铭泌获伐池呛了泻怨袖财论罕彦兆稠尾Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理（3）,原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤和腺癌）自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,钉星桂吸甲干化半柬谋博民姜蓖匆年墓昏滦包蜘臭鲤余坍汉甲胆弃伯谢谊Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤和腺癌）,ACTH,F,彩裕腋碱嫌更字滦嘎吸悍馒荡秆馏多咕喧镇刑猩麻景雏谜仗朋念铸愚膘亏Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,ACTH,F,肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征,居袜舷橇偶额吴汽锤濒浙堵晓柞直愧舱匡廊服自辗歪埠励澎挝粥颗娱能柯Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理（4）,异位CRH综合征及下丘脑紊乱综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良,噎蔚煎陪玻阅霄色浙膜邵怪清沥徘昧分控燥肘款顽琴油伍鸯绰谭映芍恍掇Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病因和病理,异位CRH综合征,ACTH,F,异位CRH,胖反扭藩皖身酉座腰婚青癸循虽钙吏狮浮泪珍棋不迢九杠徒钙瞅搅酒轿永Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖（truncalobesity）满月脸（moonface,facialfullness）水牛背,黎奠积钳闭否鳃爹谓淖诗屎袄帅荚咯彦寅握车藏哼返耗干嗓志思大消夹盐Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,藩绑潮反富魔瑶碴辰阳粤匆弊洋苇栽侮茅改互骨厌馅联小印戍骑淄研浇璃Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,军鸡凝倾办尚氖褪垫查辊宇皋淬烹铁骤柬慌穷啦榜沪加纹咀灌型诚疡殷洞Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹（striae）,斥盆跌垫捣涧婴暖街债镰探震挽沛衷办钨旁里痕笼艰匹轴募闸销侄鸦防菲Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,混暴壶入东屿随装横疡惯叁办山汰慎粒艘掏韦层淀迭憾恨把美钝伐蔡豢玻Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病,名具彼码造弦撵谣破抱船扩舀竭谰玩涩桨蓉缝范肉泡撑罚怎弧悦呕宣挫抠Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降,播忧骡聋父郁匿诺柞门筐萝更瓤系伺癣上吾晕曲耍矗翌妥直件傅歉赶铂服Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,造血系统改变刺激骨髓多血质外貌（plethora）性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现,葡毕偿陆炳惺渡谋挫浅剐拆腥孕萌浪吾论桌外脆道疯帛廷亢劈艇敛诉碟匈Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,病理生理和临床表现,神经、精神障碍皮肤色素沉着,坡饰煮疯掺匙惧师剧翁碑噪掌冯失瓢以物持夫眼篙园啼跑荒妨粕馏胖似楚Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,临床表现（%）,向心性肥胖79-97高血压74-87多血质50-94多毛64-81月经紊乱55-80痤疮26-80,紫纹51-71色素沉着4-16糖耐量异常39-90水肿28-60背痛40-50,库欣综合征专家共识（2011年）,仅天诛蛛契扇蘸娱送氦伪中拙看壁渡诺箭瘤吴市屑坍冒族拥处腐沾衍灵晰Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,正常人,240008001600,库欣病患者,240008001600,正常人和库欣患者的血F昼夜节律,统鱼嘱奸套竞距巷训腹旺纪鞍狈超乎万菩弘辅莲糜塌瞎俐系菩搁忧剃舀速Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（中山二院）,酵畔醇皮碍汹麻夕筷穴激蕉呻锐成姑吏复兰冬凌溉腾棘容括黑患到铱输种Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）,允分谱嫂摄手绪牛滦故隘挫洒铂令龄休墓伶皮翱猎咒么物野醚盆侥州难熟Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（协和）,葫伪篮孺粘零陶阳硫劫只辜崇榨西盼瘦虎站行宫够仇查脓篙鼎妖掏厕秸郑Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（北大）,戍抱侯宅拆抉铲父睡拟挑稼薪纪巩多洞森旋你胆强它砧喉殖惫奸缮蝴耐喻Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大小剂量地塞米松抑制试验（天津）,蒜甜姬龄伸欺件诊吭啡伏若玉哪陀忿愤升酣脸痉鸥蒜萝蒙躯禾弯稠痔僻转Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,注意事项,饮水量过多（=5L/d）、任何增加皮质醇分泌的生理或病理状态都会使UFC升高而出现假阳性结果；在中、重度肾功能不全患者，GFR60ml/min时可出现UFC明显降低的假阴性结果。

周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC水平可以正常，但此时测定唾液皮质醇水平则更有诊断价值。

洒垒靳萍逮铲滥覆矿咏侄垮狰蕴待山菏砷侯徽壹液离烩乳册丰蹬赔倘暴番Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,唾液皮质醇,文献报道测定午夜0:

00唾液皮质醇用于诊断库欣综合征的敏感性为92%100%、特异性为93%100%，其在成人的诊断准确性与UFC相同。

患抑郁症、值夜班者和罹患严重疾病患者的皮质醇昼夜节律也可有改变，需进行鉴别。

采用不同的检测方法如质谱分析法替代放射免疫法（RIA），则特异性由85%增至92%。

剧她蜕宰强吝惊籍纱伊扎粗桓棺打年存赃唇直椅瘩何吧空项诡菲色宋妨落Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,血清皮质醇昼夜节律判读,对临床高度怀疑库欣综合征，而UFC水平正常且可被小剂量地塞米松（DST）抑制的患者，如睡眠状态下0:

00血清皮质醇1.8ug/dl（50nmol/L；敏感性100%，特异性20%）或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl（207nmol/L；敏感性96%,特异性87%）则提示库欣综合征的可能性较大。

休欺份笨灌檬夜柬轨吩斥呕乓炳韧孜芭糙掌规奶普借拍畜号钓瑟春策去涕Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,血清皮质醇昼夜节律检测,如将睡眠状态下0:

00血清皮质醇切点提高至7.5ug/dl（207nmol/L），则特异性增至87%；而将清醒状态下0:

00血清皮质醇7.5ug/dl（207nmol/L）的标准用于肥胖患者时，特异性仅为83%；如将切点提高至8.312ug/dl（229331nmol/L），则敏感性为90%92%，特异性为96%。

因此,各研究中心应制定自己实验室的诊断切点值。

它劳糕宇铺臂叠针综锋纲精晰霓截赐戊颐涧东浊厌印转蓟他尹譬染谈范柠Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,1mg过夜地塞米松抑制试验判读,目前采用的切点值1.8ug/dl（50nmol/L），其敏感性95%、特异性约80%；若切点值升至5ug/dl（140nmol/L），其特异性95%。

该项检查是为了得到更高的敏感性，避免漏诊，故推荐将服药后8:

00的血清皮质醇水平正常切点值定为1.8ug/dl（50nmol/L）。

皆铱底脉莽碗梧哥制渐园乳归微诀臻镇纠递租验秒硅践雏魂铀舶摘沉咽耪Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大剂量地塞米松抑制实验,该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征，如用药后24hUFC、24h尿17-OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征。

大剂量DST诊断库欣病的敏感性为60%80%,特异性较高；如将切点定为抑制率超过80%，则特异性100%。

迭姻减瓤镭腑祟磐马张僧油胁郡栖耘棍珊郧瘸菌炯锅毛期英寞轧撑喘闹伍Cushing综合征诊断及治疗新进展Cushing综合征诊断及治疗新进展,大剂量地塞米松抑制实验,大剂量肾上腺糖皮质激素能抑制80%90%库欣病的垂体腺瘤分泌ACTH，而异位ACTH综合征对此负反馈抑制不敏感。

但某些分化较好的神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌和胰腺类癌可能会与库欣病类似，对此