新生儿常见疾病及处理.ppt

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新生儿常见疾病及处理,新生儿黄疸,3,概述Introduction,新生儿黄疸是指新生儿期血清中胆红素增高而引起的一种症状。

主要表现为皮肤、粘膜及巩膜发黄。

若血清中未结结合胆红素过高，可引起胆红素脑病，常导致死亡和严重后遗症。

healthybabybabywithjaundice,胆红素代谢metabolismofbilirubin,胆红素代谢途径metabolicpathwayofbilirubin,6,新生儿胆红素的代谢特点,一、胆红素生成过多红细胞破坏增加红细胞寿命短其它来源增多,7,二、肝功能不成熟,摄取胆红素能力差；肝酶形成结合胆红素功能障碍；排泄结合胆红素少三、肠肝循环增加,生理性黄疸physiologicaljaundice病理性黄疸pathologicaljaundice,新生儿黄疸的分类,9,生理性与病理性黄疸的鉴别discriminationbetweenphysiological&pathologicaljaundice,生理性病理性原因与新生儿胆红素代谢特点有关各种疾病出现时间生后23天生后24小时内高峰时间生后45天生后23天持续时间足月儿2周足月儿2周早产儿34周早产儿4周或退而复现胆红素未结合胆红素：

足月儿221mol/L未结合胆红素：

足月儿221mol/L峰值早产儿256.5mol/L早产儿256.5mol/L结合胆红素：

85mol/L结合胆红素：

85mol/L进展情况每日血清胆红素每日血清胆红素增加值85mol/L增加值85mol/L全身情况良好,无其他症状有原发病症状体征治疗早期喂养，促进胎粪排出治疗原发病,10,病理性黄疸的分类及病因ClassificationandEtiology,1.胆红素生成过多同族免疫性溶血红细胞增多症红细胞酶缺陷血管外溶血肠肝循环增加感染其它,11,2.肝脏胆红素代谢障碍,窒息、缺氧、酸中毒低体温、低血糖、低蛋白血症感染药物遗传性疾病,12,3.胆红素排泄异常,肝细胞排泄功能障碍：

脑肝肾综合征，1抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症等。

胆管排泄功能障碍：

先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿等。

13,新生儿溶血病HemolyticDiseaseoftheNewborn,HDN,概述Introduction,新生儿溶血病是因母婴血型不合所致的同族免疫性溶血。

人类的血型有26个，虽然有多个系统可发生新生儿溶血病，以ABO血型系统血型不合引起的最常见，其次为Rh系统，偶见MN系统。

发病机理Pathogenesis,Forthefisttime,theantibodiesIgMinmaternalbloodcannotcrosstheplacenta.,Forthesecondtime,antibodiesIgGinthematernalbloodcrosstheplacentaanddestroytheredbloodcellsofthefetus.,16,1、ABO血型不合溶血病,主要发生在母亲血型为型，胎儿血型为型或型时。

若母亲血型为型，胎儿为型则不会发生。

ABO血型不合溶血病第一胎就可以发病（约占2025%）。

2.Rh血型不合溶血病,Rh血型不合溶血病多发生在母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性时。

以Rh溶血病最常见，其次为Rh。

此病一般影响第二胎以后的胎儿，而第一胎常常不受影响。

有少数（约1%）的RH溶血病发生在第一胎，这是由于部分孕母曾输过Rh阳性血，或外祖母学说”。

18,临床表现ClinicalFeatures,贫血：

轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可120g/L黄疸：

生后24-48小时内出现，进行性加重，严重时伴发胆红素脑病。

胎儿水肿肝脾肿大并发症：

胆红素脑病,20,胆红素脑病或核黄疸Bilirubinencephalopathy&Kernicterus,21,概述Introduction,新生儿血脑屏障未成熟（生后2周内）易于发生胆红素脑病。

促发因素包括早产、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症等。

胆红素脑病患儿整个中枢神经系统均有胆红素浸润，代谢最旺盛，能量消耗最大的神经细胞易受损，如脑基底核。

核黄疸的病理学pathologyofkernicterus,grossanatomyprofileviewmicroscopicview,胆红素脑病共分四期：

警告期warningstage：

持续1224h。

痉挛期convulsionstage：

持续1224h。

恢复期convalescentstage：

持续时间约为12周。

后遗症期stageofsequelae：

2月以后，手足徐动症，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不全合称“核黄疸四联症”。

24,辅助检查Investigation,血常规：

血红蛋白下降，网织红细胞增高，有核红细胞增多血型鉴定：

母Rh阴性或型血，患儿Rh阳性或、型血清学三项检查：

直接抗球蛋白试验，游离抗体，抗体放散试验血清胆红素测定,25,诊断Diagnostis,产前诊断出生后诊断：

1）病史2）临床表现和实验室检查,26,治疗Treatment,治疗原则：

降低血清胆红素，防止胆红素脑病的发生，纠正贫血，阻止溶血。

把三关第一关：

生后第一天，纠正贫血及心衰第二关：

生后天，处理高胆红素血症第三关：

生后周月，治疗后期贫血,27,1、光照疗法Phototherapy,28,适应症：

a.任何原因的高未结合胆红素血症，胆红素达干预标准b.已明确为新生儿溶血病，尤其是Rh溶血病c.有核黄疸高危因素放宽指征。

d.换血前后均应进行光疗。

副作用:

可出现发热、腹泻、皮疹，可逆。

29,recommendedvalueofserumbilirubinthatneededphototherapy,30,2、换血疗法ExchangeTransfusion,原理:

通过换血疗法换出抗体和致敏红细胞，减少溶血，并可换出大量胆红素，预防胆红素脑病，部分纠正贫血。

31,指征：

产前溶血病诊断已明确，出生时脐血Hb120g/，伴水肿，肝脾肿大，充血性心力衰竭等。

血清胆红素超过20mg/dl，且主要是未结合胆红素。

不论血清胆红素浓度高低，有核黄疸早期症状者早产及前一胎病情严重者，需适当放宽指征。

32,血型选择：

Rh血型不合时，Rh血型同母亲，ABO血型同新生儿。

ABO血型不合时，最好用AB型血浆与O型洗涤红细胞混合后换血。

换血量：

150180ml/kg（二倍新生儿血容量）,33,3、药物治疗drugtherapy：

减少游离胆红素：

白蛋白1g/kg阻止溶血：

静脉丙种球蛋白，1g/kg，68小时内持续静滴。

肝酶诱导剂：

苯巴比妥每日5mg/kg，分2次口服，共45日。

减少肠肝循环：

微生态制剂。

缺氧缺血性脑病HypoxicIschemicEncephalopathy,概述Introduction,新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）是指各种围生期窒息引起的缺氧，脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的主要原因。

病因Etiopathogenisis,缺氧因素凡是造成母体和胎儿之间血液循环和气体交换障碍的因素均可引起新生儿窒息（asphyxiaofnewborn）。

缺血因素先天性心脏病、严重心动过缓或心跳骤停、败血症及各种原因引起的周围循环衰竭。

37,缺氧因素,孕母因素全身性疾病先心病糖尿病产科疾病前置胎盘先兆子痫孕母吸毒，吸烟孕母年龄,38,缺氧因素,分娩因素脐带受压、打结、绕颈难产产钳、胎吸、臀位麻醉、镇痛剂和催产药使用不当,39,缺氧因素,胎儿因素早产儿、小于胎龄儿、巨大儿各种畸形鼻后孔闭锁、喉蹼羊水、胎粪吸入宫内感染,临床表现ClinicalFeatures,意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷）,肌张力改变（增高或减弱）,原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失）,惊厥,脑干征状（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）前囟张力增高,项目轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软拥抱反射稍活跃减弱消失吸吮反谢正常减弱消失惊厥无常有多见或持续中枢性呼衰无无或轻度常有,缺氧缺血性脑病的临床分度,项目轻度中度重度瞳孔改变无缩小不对称，扩大或光反射消失前囱张力正常正常稍饱满饱满，紧张病程及预后24h内症状明显2448h内症状明显72h内症状明显大多1周内可恢复大多周内可恢复恢复时间较长，死亡预后好可能有后遗症率高，存活者多有后遗症,缺氧缺血性脑病的临床分度,辅助检查Investigation,B超早产儿由于脑室动脉发育差以及脑室动脉的分支吻合不好,因此缺氧缺血时更易发生脑室周围白质软化。

足月儿的缺氧缺血性损害主要发生在大脑旁矢状区受累区域可发生脑软化或脑主要动脉及其分支供血区梗死。

CT,有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型。

检查最佳时间为生后3-5天。

CT表现为脑实质内弥漫性、趋于双侧对称性的低密度影,灰白质界限模糊或消失,或灰白质密度翻转,侧脑室受压变窄。

MRI,是目前惟一能在活体内观察脑髓鞘化进程的影像学方法。

分辨率高、无创,检出急性期缺氧缺血性脑损伤的存在发现髓鞘形成是否延迟或异常,判断神经发育情况,EEG（electroencephalogram）,脑电图可用于脑损伤后的评估,对临床治疗和判断预后有重要意义。

A,HIE患儿生后8d,睡眠EEG示脑电波低电压,以右中央、双枕、颞部为主。

B,该患儿生后70d,复查睡眠中EEG示左额中、左中央出现局限性波。

48,血生化检测血清磷酸肌酸激酶脑性同功酶（CK-BB神经元烯醇化酶,49,诊断Diaglosis,1有明确的可导致胎儿宫内迫的异常产科病史以及严重的胎儿宫内迫表现、分娩过成中有明显窒息史2出生时有重度窒息，Apgar评分1min3分，并延续至5min时仍5分；和/出生时脐动脉血pH7.00,50,Diaglosis,3出生后不久出现神经系统症状,并持续至24h以上,如意识改变,原始反射异常,肌张力改变,脑干症状4排除电质紊乱,颅内出血和产伤等原因引起的抽搐,以及宫内感染,遗传性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤,治疗Treatment,治疗原则：

早期治疗综合治疗分阶段治疗“三支持,三对症”,52,Treatment,三支持维持良好的通气功能维持脑和全身良好的血液灌注,避免脑灌注压过高或过低;维持血糖正常值,Treatment,三对症:

控制惊厥,首选苯巴比妥,负荷量20mg/kg,静脉滴入,12-24小时后用维持量,为每日3-5mg/kg,惊厥不能控制者加用安定,每次0.1-0.3mg/kg静脉滴入;降低颅内压,20%甘露醇每次0.25-0.5g/kg,静注,每4-6小时1次,连用3-5天,注意复查电解质;消除脑干症状,Treatment,其它治疗.促进脑细胞代谢.钙通道阻滞剂.自由清除剂.兴奋性氨基酸拮抗剂,55,Treatment,康复训练早期干预,56,后遗症,颠痫（epilepsy）脑性瘫痪（cercbralpalsy）智力障碍（intellectualdisturbance）共济失调（ataxia）,57,新生儿败血症NeonatalSepticemia,58,概述Introduction,新生儿败血症（neonatalsepticemia，sepsis）是指病原体侵入新生儿血液并生长、繁殖、产生毒素而造成的全身性炎症反应（systemicinflammatoryresponsesyndrome，SIRS）。

常见病原体为细菌，但也可为真菌、病毒或原虫等其他病原体。

59,病因学Etiology