经典病例.docx

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经典病例

罕见病因脑卒中-Susac综合征

20岁，女性，表现为突发波动性步态不稳。

既往体健。

 患者2周内逐渐出现意识模糊，当患者在大学活动中心游荡时被同学送回家。

她的父母注意到患者人格改变和思维变慢。

几天后出现左侧面部下垂，左侧上肢和下肢力弱，送到当地急诊室就诊。

 查体发现生命体征都在正常范围。

神经系统查体发现意志缺失和注意迟钝，左侧辨距困难。

下床活动时需要2个人帮助。

 该患者发病为亚急性进展性病程，累及小脑。

根据查体情况，进行了脑MRI平扫和增强扫描（图1）。

图1

MRI显示双侧白质和深部灰质结构多灶性异常信号。

最显著的特征为胼胝体多发损害，没有发现特殊病因。

因为病灶多集中在胼胝体，因此缩窄了鉴别诊断（下表）。

因为胼胝体侧枝循环丰富，因此胼胝体梗死相对罕见。

胼胝体梗死最常累及的部位是胼胝体压部，其次是体部和膝部。

胼胝体前部和后部，通常是由前循环和后循环分别供血。

动脉病应该作为该患者的鉴别诊断，如CADASIL和Susac综合征，这两种疾病都可以广泛累及白质结构。

因为胼胝体髓鞘神经纤维占优势，因此可以发生脱髓鞘疾病，包括多发性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓膜炎（ADEM）。

MS在胼胝体的病灶体积较小，多累及胼胝体下方。

ADEM病灶体积较大，常横跨胼胝体中线，可以累及胼胝体的上缘和下缘。

这两个疾病通常见到其他白质和深部灰质损害。

 Marchiafava-Bignami病是一种罕见的出血性脱髓鞘疾病，主要累及胼胝体，多与长期饮酒有关。

胼胝体退化和分裂为3层，在中层可见明显坏死、最后形成空洞。

高分级胶质瘤也可以累及胼胝体，通常为周围脑实质胶质瘤扩展到胼胝体所致，但是也可以见到局限性病灶。

常见中心坏死和不均匀强化。

应该排除纤维星形细胞瘤，该病通常无强化，可以沿着胼胝体白质纤维播散。

CNS淋巴瘤也常累及胼胝体、脑室周围白质和深部灰质。

淋巴瘤的放射学表现变异较大，因为细胞致密、无中心坏死，所以病灶可以呈均一强化。

 尽管非常罕见，感染性疾病也可以发现胼胝体T2高信号。

病毒相关感染通常呈局灶性，随着时间可以消失。

在年轻患者中，应该鉴别脑白质营养不良和线粒体病，除了其他白质区受累外有些病例也可以累及胼胝体。

 我们这例患者在MRI上胼胝体可见弥散抑制，有一个病灶可以见到强化（图1D），只是存在运动伪迹。

因此我们认为该患者最可能的诊断为脱髓鞘和血管病。

 抗-Smith抗体阳性，复查阴性。

其他系统性炎症或高凝状态的实验室检查未见异常。

腰穿有核细胞8个，糖58mg/dl，蛋白119mg/dl，IgG指数正常，寡克隆带阴性，感染的相关检查阴性。

颈椎、胸椎MRI以及脑MRA正常。

患者最初的影像高度怀疑Susac综合征。

脑脊液细胞数轻度升高，同时蛋白升高，但是没有活动性炎性表现，这些都符合Susac综合征。

听力检查发现双耳轻度中-低频感音性听力丧失。

眼底检查和视网膜荧光血管造影术提示双侧视网膜动脉分支闭塞（图2），进一步确定了Susac综合征的诊断。

图2

开始给予甲强静脉输注，共5天，随后口服强的松和7次血浆置换治疗。

出院前给予麦考酚酸吗乙酯治疗。

患者病情逐渐好转。

病例9

一名30岁的女性患者，因日益严重的头痛、恶心、行走困难而急诊就医。

MRI显示其CPA内有一囊性病变（左图），但无弥散受限（右图），符合蛛网膜囊肿。

蛛网膜囊肿是发育异常导致的脑脊液在蛛网膜下腔内的袋状集聚。

由于脑脊液回流异常，这些囊肿可以扩大并产生需要手术干预的压迫症状。

CPA蛛网膜囊肿最常见的症状是共济失调、继而头痛。

问题：

下列哪项不是开颅蛛网膜囊肿造袋术的益处？

A.可以进行囊壁活检诊断

B.可以进行多房囊肿开窗术

C.可以进行可视化操作并保护脑神经

D.可以进行硬化剂灌注

答案：

D.（可以进行硬化剂灌注）

蛛网膜囊肿通常是良性过程，现认为是由胚胎发育时蛛网膜层形成异常所致。

然而，在罕见的情况下，脑脊液的回流异常可以导致蛛网膜囊肿的生长，并压迫脑干结构。

蛛网膜囊肿可能在脑或脊髓的任何部位发生；最常见的位置是颅中窝（>50%），其次是颅后窝。

由于脑干受压，发生在颅后窝者通常有更多的症状。

对于受压导致神经功能缺损的患者，手术治疗是必要的。

手术时可以施行囊壁活检，以明确诊断；并能在直视下进行多房囊肿开窗术；同时还能显示和保护脑神经。

由于存在癫痫发作和永久性神经损伤的风险，不推荐进行硬化剂灌注治疗。

在幻灯片中，术前MRIT2加权像（左图）显示左侧CPA蛛网膜囊肿；术后MRIT2加权像（右图）显示脑干和囊肿减压术。

病例8

一名52岁的女性患者，因渐进性精神错乱2个月，继以神经功能快速恶化而就诊。

CT（左图）显示其第三脑室存在一高密度肿块、并伴有梗阻性脑积水。

随后的MRI显示，其脑室周围区域和第三脑室内部有多灶性的增强病变（中图，实线箭头），并阻塞了大脑导水管（右图，虚线箭头）。

问题：

下列哪项措施对于该患者是禁忌的？

A.腰椎穿刺细胞学检查

B.静脉注射（IV）类固醇激素

C.放置脑室外引流管（EVD），或外部脑室造瘘术

D.插管

答案：

A.（腰椎穿刺）

虽然获得脑脊液（CSF）进行细胞学检查，可能有助于病理诊断的建立，但腰椎穿刺是梗阻性脑积水患者的禁忌，因为其可能导致向下的脑疝。

对于存在梗阻性脑积水和神经功能快速恶化患者的急性期治疗，应包括气道保护、通过放置EVD缓解脑积水等。

该患者的影像表现最符合原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤。

IV类固醇激素有助于降低患者第三脑室内肿瘤的占位效应，虽然其可能会干扰后续活检的诊断价值。

病例7

一位60岁的男性患者，因渐进性右侧听力下降2年就诊。

听力图显示为严重的右侧感音神经性听力损失。

MRI（如图）显示其桥小脑角（CPA）部位存在一个1.5cm大小均匀增强的脑内肿块，与听神经瘤的表现相一致。

问题：

下列哪项不是该患者合理的治疗选择？

A.手术切除

B.系列MRI扫描观察

C.SRS

D.上述都不选择

听神经瘤是起源于前庭蜗神经（第VIII脑神经）的良性肿瘤。

虽然绝大多数听神经瘤为偶发病例，但双侧听神经瘤是遗传综合征2型神经纤维瘤病的标志。

听神经瘤通常表现为感音神经性耳聋、耳鸣、和平衡失调。

其平均增长速度为1-2毫米/年。

许多肿瘤可表现为多年没有增长，且观察期间患者多无显著的脑干占位效应和听力丧失（nonserviceablehearing）。

听神经瘤的治疗选项包括手术切除和SRS。

手术切除通常是根治性治疗，尽管完全切除可能会导致其面神经的损伤（损伤率与肿瘤大小直接相关）。

SRS通常适用于小于3厘米的肿瘤，已证实其长期的肿瘤控制率在90%以上，且脑神经并发症的发生率较低。

病例6

一位30岁的女患者，在新近一次汽车碰撞事故后的检查中，偶然发现存在顶叶病变。

体检显示患者无神经功能障碍。

MRI检查显示其右顶叶存在一个1cm大小的T1高信号非强化病变（左图）、并有不同时期的慢性出血（中图）、和一个相关的静脉异常（右图，箭头）。

这些表现与海绵状血管畸形的图像表现一致。

问题：

可归因于颅内海绵状血管瘤的年度出血风险大概是多少？

A.50%

B.25%

C.10%

D.5%

E.<5%

答案：

E.（＜5%）

海绵状血管畸形是一种在血管造影检查方面呈隐匿性的血管畸形。

尽管患者可能会出现头痛、癫痫发作、或局灶性神经功能缺损，但其大多是在无意中发现的。

在组织学方面，海绵状血管畸形是由多个扩张的薄壁毛细血管组成的低压血管畸形。

一些前瞻性研究显示，其年度出血率介于1%~4%之间。

对于新发的出血患者而言，在事件后的头2年内，其重复出血的频率似乎有所增加。

手术切除对于海绵状血管畸形的治疗作用，目前还没有达成共识。

对于无症状患者偶然发现的病变，大多采用非手术干预的观察疗法。

病例5

一位55岁的男患者，因左侧局灶性运动性癫痫多次发作而就诊。

MRI（左图，钆增强前T1加权图像；中图，钆增强后T1加权图像；右图，FLAIR图像）显示右额叶无强化的脑部病变。

通过开颅手术，医生为其施行了浸润性低级别（WHOⅡ级）神经胶质瘤次全切除术，仅在其初级皮质运动区后部留有少量残余肿瘤（*）。

问题1：

下列哪项是该患者最适合的治疗方法？

A.系列MRI扫描观察

B.使用SRS治疗残余肿瘤

C.单纯使用适形放疗

D.适形放疗联合辅助化疗

问题2：

该患者的预期生存期是多少？

A.1-2年

B.3-5年

C.10-15年

D.>20年

答案：

D.（适形放疗与化疗）；C.（10-15年）

低级别胶质瘤（WHOⅡ级）属高度浸润性肿瘤，且随着时间过去可进展为恶性（WHO分级III/IV）肿瘤。

那些年龄超过40岁、或只能对其X线异常实施小于全切除手术的患者，通常被分层为高风险患者。

肿瘤放射治疗协作组（RTOG）研究9802（RTOG-9802）随机分配此类高风险患者接受单纯RT、或RT联合甲基苄肼-CCNU-长春新碱（PCV）化疗。

结果显示，RT+PCV组患者的总生存期较单纯放疗组患者增加（13.3vs7.8年）。

RT、化疗、或两者联用，对于肿瘤总体完全切除后低风险患者的生存获益，还没有得到证实。

所以，对其进行MRI动态观察仍然是合理的。

病例4

一位65岁的女患者，因渐进性头痛和右臂麻木2个月而就诊。

MRI显示其左侧顶叶存在一个强化的脑肿瘤、并伴有肿瘤周围的血管性水肿。

胸部CT显示其肺部存在有毛刺的肿块。

问题：

下列哪种原发癌患者脑部单发转移灶的手术切除与其生存无关？

A.肺腺癌

B.肺鳞状细胞癌（SCC）

C.小细胞肺癌（SCLC）

D.乳腺癌

E.黑色素瘤

答案：

C.小细胞肺癌（SCLC）。

对于一个伴有非典型肺肿块的患者而言，这个位于脑灰白质交界处的增强病变，很可能是其存在脑转移的表现。

肺癌脑转移是常见的；而且，现已证明，与单纯的全脑放疗（WBRT）相比较，切除非小细胞肺癌（NSCLC）的单发脑转移瘤，可提高患者的生存率并改善其生活质量。

立体定向放射外科（SRS）联合WBRT，对于NSCLC患者也显示了类似的生存获益。

与NSCLC、乳腺癌或黑色素瘤所致的脑转移相反，由SCLC所致的脑转移瘤对于放疗高度敏感，所以，目前并没有显示出手术切除可影响此类患者的生存。

病例3

一位30岁的女患者，因逐渐加重的视力下降和尿频6个月，而就诊于眼科医生。

检查发现其存在双颞侧偏盲。

MRI检查显示鞍上存在一个周边强化的囊性病变。

问题：

下列哪种病变最不可能是患者视力障碍的原因？

A.垂体大腺瘤

B.Rathke囊肿

C.颅咽管瘤

D.蛛网膜囊肿

答案：

D.（蛛网膜囊肿）

在上述病变中，蛛网膜囊肿是最不可能以这种方式出现的疾病。

颅咽管瘤是一种起源于垂体前叶和胚胎上皮细胞的良性肿瘤，且最常位于鞍上区。

其常常因为压迫视交叉，而引起患者视力障碍和内分泌异常（如因下丘脑-垂体轴破坏所致的尿崩症）。

MRI通常显示为具有实性和囊性成分的增强病灶。

该患者接受了内镜下经鼻颅咽管瘤切除手术，术后的内窥镜腔内观察图像，显示其视交叉受压解除（*）和垂体柄部少量的残余肿瘤（箭头）。

颅咽管瘤全切手术与患者最高的肿瘤控制率和视力改善率相关，但次全切手术加辅助RT对此类患者也有很高的疗效。

病例2

一位55岁的男性患者，因渐进性精神错乱和左侧偏瘫而就诊。

MRI显示其脑内存在一个边缘呈环形增强的囊性肿块，并有少许扩展穿过胼胝体（实心箭头）。

液体衰减反转恢复（FLAIR）序列显示广泛的血管性水肿（虚线箭头），并伴有中线移位。

医生通过开颅手术，为其切除了胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）。

问题1：

胶质母细胞瘤患者的中位生存期是多少？

A.<1年

B.1-2年

C.3-5年

D.>5年

问题2：

下列哪项不与恶性胶质瘤患者的生存期密切相关？

A.年龄

B.Karnofsky行为状态评分（KPS）

C.O（6）-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）甲基化

D.p53基因突变

答案：

B.（1-2年）；D.（p53基因突变）

胶质母细胞瘤是最具侵袭性的原发性脑肿瘤。

那些接受了现行标准治疗患者的中位生存期约15个月。

这些标准治疗包括外科减积手术（surgicaldebulking）、放疗（RT）、和替莫唑胺辅助化疗等。

与患者生存期延长相关的因素包括年龄、高KPS评分、和MGMT基因启动子的甲基化。

替莫唑胺是一种烷化剂，而MGMT基因编码一种可去除O（6）位置鸟嘌呤烷基化的修复酶。

MGMT启动子的高甲基化，可导致DNA修复能力的降低和患者生存期的延长。

虽然p53是一种肿瘤抑制蛋白，但其作为胶质母细胞瘤预后指标的地位尚未确立。

病例1

一名40岁的男性患者，因在建筑工地意外坠落，致使头部损伤就诊。

患者受伤后无意识丧失，但CT检查发现其脑部存在一个可疑肿块。

随后，该患者又进行了磁共振成像（MRI）检查，并请神经外科医生进行了评估。

MRI增强扫描T1加权像显示，患者左侧大脑凸面有一基于硬脑膜的均匀强化病变，大小为4.5×4厘米。

由于病灶较大，且患者相对年轻，医生通过开颅手术，为其进行了病变总体及周边硬脑膜切除。

幻灯片显示脑膜瘤切除术后形成的空腔、及受压的大脑（虚线箭头），并能见到硬膜的边缘（实心箭头）。

病理学显示，病变与世界卫生组织（WHO）定义的II级脑膜瘤一致。

脑膜瘤是难以完全切除的疾病，或者说那些病理学分类为II级（非典型）或III级（恶性）的脑膜瘤更容易复发。

问题：

根据最近的脑膜瘤分类标准，有多少比例被切除的脑膜瘤是非典型（II级）脑膜瘤？

A.5%

B.10%

C.15%

D.30%

答案：

D.（30%）

2007年，WHO修改了脑膜瘤的病理分级。

根据这一修改，大约30%被切除的脑膜瘤是II级（非典型）；只有1-2%是III级（恶性）。

而I、II、III级脑膜瘤切除后的复发率，分别为7-25%、29-52%、和50-94%。

青年男性突发右侧肢体麻木无力1天

病例介绍

主诉及病史患者男性，36岁，因突发右侧肢体麻木无力1天入院。

1天前突发右侧肢体麻木无力伴头昏，3min后完全缓解，未就诊亦未处理。

次日上午右侧肢体麻木无力反复发作5次，每次持续2~3min，至我院行头颅CT示左侧额叶、枕叶及基底节腔隙性梗死，以急性脑梗死收入院。

既往甲状腺功能亢进病史10年，无高血压、血脂异常、糖尿病史，无烟酒嗜好。

查体脉搏72次/分，血压130/70mmHg。

双眼球轻度突出，甲状腺轻度增大。

意识清楚，言语正常，无面、舌瘫，右侧上下肢肌力4+级，浅感觉减退，腱反射正常，巴彬斯基（Babinski）征阳性。

辅助检查查血尿常规、肝肾功能、电解质及凝血均正常;空腹血糖4.82mmol/L，甘油三酯0.79mmol/L，总胆固醇3.49mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.12mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇1.78mmol/L，同型半胱氨酸5.1μmol/L;类风湿因子及抗链球菌溶血素“O”正常，自身免疫抗体、血清梅毒抗体及钩端螺旋体抗体均阴性，红细胞沉降率52mm/第1h，C反应蛋白34mg/L;促甲状腺素0.04U/L，游离三碘甲状腺原氨酸（FT-3）14.89pmol/L，游离甲状腺素（FT-4）35.86pmol/L，甲状腺球蛋白（Tg）8.64g/L，甲状腺球蛋白抗体（TgAb）192.3U/L，甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）356.8U/L。

心电图及心脏、颈动脉超声检查均未见异常。

甲状腺彩超示双侧甲状腺轻度弥漫性增大、血流增快;甲状腺单光子发射型计算机断层仪（SPECT）示甲状腺弥漫性增大，摄锝功能增高。

头颅磁共振成像（MRI）示左侧额叶、枕叶及基底节长T1、长T2信号，Flair高信号，考虑血管闭塞性病变。

诊疗经过诊断为左侧脑梗死，桥本甲状腺炎。

予阿司匹林200mg/d、阿托伐他汀20mg/d、丙硫氧嘧啶300mg/d口服及疏血通6ml/d静脉滴注治疗5天，症状未见好转；脑血管影像学检查未见颅内血管狭窄、闭塞，排除脑梗死。

内分泌科会诊更正诊断为桥本脑病（HE），停用阿司匹林、阿托伐他汀及疏血通，予甲泼尼龙500mg/d静滴3天，患者右侧肢体麻木无力症状消失，改为泼尼松30mg/d口服并逐渐减量。

住院2周痊愈出院，25天后复诊头颅MRI正常。

讨论

疾病概述HE的病因及发病机制尚不明确，大多数学者认为其是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病。

HE多见于女性，女:

男=4:

1，成人及儿童皆可患病，平均发病年龄44岁。

临床发病主要表现为两种形式，以癫痫、多发性卒中样发作为特征的急性发作型;以痴呆、精神症状为特征的弥漫性进展型，也可以是两型的混合。

其中以意识障碍发生率最高，可表现为意识水平及意识内容的改变。

90%~98%的患者糖皮质激素治疗有效，预后良好。

诊断HE尚无确切诊断标准，目前多采用佩舍恩·罗森（PeschenRosin）等提出的诊断标准，包括不能解释的复发性肌阵挛、全面性痫性发作、精神异常或局灶性神经功能缺损，并至少包括以下5项中的3项：

①脑电图异常;②抗甲状腺抗体增高;③脑脊液（CSF）蛋白增高;④对糖皮质激素反应良好;⑤不明原因的头颅MRI异常。

本例36岁，突发右侧偏瘫，符合5项中的②、④、⑤，可以确诊。

鉴别诊断HE伴卒中样发作与急性脑梗死均为卒中起病，出现偏瘫等神经局灶性体征，鉴别要点如下：

①脑梗死好发于中老年，多有高血压、高血脂、糖尿病、心脏病及高同型半胱氨酸血症等病史，HE好发于中青年，以女性多见，有桥本甲状腺炎病史;②TPOAb及Tg-Ab显著升高是HE患者的特征性表现，阳性率100%;③HE头部影像学检查大多正常，少数可有非特异性异常，但病灶主要累及皮质和皮质下白质，不符合血管分布，且持续时间短，多可恢复正常，脑血管检查多无异常，与脑梗死完全不同。

误诊原因分析及防范

①HE发病率极低，临床表现以意识障碍、癫痫发作最为多见，卒中样起病并伴明显影像学改变的HE国内极少报道，且本例偏瘫出现在患甲状腺炎10年后，也很难与HE联系起来。

②本例突然起病，表现为偏瘫、偏身感觉减退，且有短暂性脑缺血发作（TIA）的前驱症状，由于其神经系统症状不典型，与急性脑梗死发病相似，不易鉴别。

③本例先后行头颅CT、MRI平扫检查均示左侧额叶、枕叶、基底节多发脑梗死，与临床卒中起病相符，但患者病灶在皮质下呈小片状，并不符合脑血管分布，未进一步行脑血管影像学检查。

对多数HE患者行糖皮质激素治疗效果良好，早期确诊对改善患者的预后至关重要。

本例提示，遇到青年卒中样发病患者，尤其是女性既往有甲状腺疾病病史者，即使头颅CT/MRI提示脑梗死，也应考虑本病的可能，应及时行脑血管影像检查及甲状腺自身抗体检查明确诊断，以免误诊及延误治疗。

神经科五大疾病特征及鉴别诊断

一、脑膜瘤

脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞，好发于矢状窦旁、大脑镰、大脑凸面, 瘤细胞表现多样化, 在世界卫生组织（WHO） 分类中将脑膜瘤分为脑膜上皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、分泌型等15个类型。

脑膜瘤多见于成年人，女性是男性的2倍。

钙化性砂粒体型脑膜瘤与典型的脑膜瘤一样, 也好发于中老年女性。

◆ 砂粒体在脑膜瘤中的发生率约10%，砂粒体型脑膜瘤的特征是在肿瘤组织中形成许多矿物质化的同心圆结构和砂粒小体。

◆ 钙化性砂粒体型脑膜瘤CT平扫多呈高密度团块或高密度为主的混杂密度，这是由于瘤内存在较多的砂粒体及钙化，导致肿瘤在CT上密度增高，并且由于砂粒体及钙化分布不均匀，肿瘤密度也多不均匀。

CT增强扫描肿块内的实质部分明显强化，而钙化区内残存的肿瘤实质细胞的强化由于部分容积效应无法准确判断，因此CT 增强扫描对完全或大部分钙化的砂粒体型脑膜瘤诊断意义不大。

鉴别诊断

◆ 完全钙化的砂粒体型脑膜瘤需与颅骨的内生骨瘤、骨样骨瘤及软骨瘤相鉴别。

骨瘤好发于11~30岁的男性, 骨窗上密度相对较均匀，骨瘤表面的薄层骨皮质与颅骨的骨皮质相延续，其内松质亦与颅骨的松质相连。

骨样骨瘤有典型的瘤巢, 患者多有夜间痛。

颅底软骨瘤多位于斜坡和鞍旁，常侵犯邻近骨质，斑片状钙化多见，海绵窦多有不同程度的受累，肿瘤多明显不均匀强化。

◆ 另外钙化不完全的砂粒体型脑膜瘤还应与颅咽管瘤及少突胶质细胞瘤相鉴别，颅咽管瘤儿童及青少年多见，断续的壳状钙化为其典型表现。

少突胶质细胞瘤成年男性多见，多发生于额叶，弯曲条带状钙化是定性的可靠征象。

◆ 囊变的砂粒体型脑膜瘤需与神经节细胞瘤及神经节神经胶质瘤相鉴别。

大多数神经节细胞瘤及神经节神经胶质瘤发生在儿童和青少年。

好发在颞叶和额叶。

影像学常表现为大的囊性肿块含有壁结节或含有囊性部分的实性肿块，有钙化，具有轻度或无水肿。

◆ 囊变的砂粒体型脑膜瘤还需与血管母细胞瘤鉴别。

血管母细胞瘤好发于小脑半球，多见于20-40岁，大囊小结节，增强后结节明显强化，瘤内及周围常有异常血管影。

二、淋巴瘤

脑内恶性淋巴瘤是原发于淋巴网状细胞系统的一类肿瘤，约占颅内肿瘤的1%，均为非霍奇淋巴瘤。

淋巴瘤的生长部位多位于中线和旁中线处，肿瘤沿血管周围间隙呈浸润性生长，常无固定形态，可为单发或多发的圆形病灶，也可为边界不清浸润或弥漫分布的病灶，肿瘤可侵犯脑实质与脑膜，男女发病率大致相等，好发于中、老年人。

诊断要点

◆ 位于大脑深部如基底核区、丘脑、脑室周围的单发或多发圆形病灶，边界大多清楚，占位效应及周围水肿均较轻。

◆ T1WI和T2WI上信号强度与脑灰质相彷，有时淋巴瘤呈明显的长T1长T2信号，肿瘤本身很少有出血、坏死及钙化。

◆ 因肿瘤在病理上细胞密度高，DWI上常为高信号。

◆ 增强上，肿瘤常呈明显均匀的团块样或“拳头状”强化，有时肿瘤为均匀强化或带缺口的环形强化，有一定特征性。

鉴别诊断

◆ 转移瘤：

病史，灰白质交界处，T1WI低T2WI高信号，明显瘤周水肿及占位效应，部分病灶因中心坏死增强后扫描呈环形或不均匀强化。

◆ 胶质瘤：

T1WI低T2WI高信号，恶性程度较高者瘤周水肿更为明显；强化形状明显不规则。

淋巴瘤对放疗、皮质类固醇治疗敏感，及时诊较为重要，试验性放化疗可作为鉴别诊断方法之一。

三、星形细胞瘤

星形细胞瘤是原发性脑肿瘤中最常见的一类肿瘤，约占整个脑肿瘤的33％。

肿瘤好发于额部，其次依次为颞叶、顶叶、小脑和脑干。

脑室系统内的星形细胞瘤报道较少，故临床工作中常易发生误诊。

◆ 脑室内星形细胞瘤通常认为是起源于室管膜基质的神经腔质细胞，向脑室内生长，瘤体全部或大部分位于脑室内。

◆ 多发生在中、青年人，男性多于女性。

◆ 第四脑室内星形细胞瘤平均发病年龄为12岁，明显小于幕上脑室者，肿瘤平均发病年龄28.6岁。

鉴别诊断

星形细胞瘤往往囊变较多、强化不均匀、肿瘤边界不清等特点，可助于诊断及鉴别诊断：

◆ 侧脑室内脑膜瘤：

多见于侧脑室三角区，好发于中年女性，T2WI常呈等信号，增强扫描呈明显均一强化。

◆ 室管膜瘤：

以第四脑室最多见，儿童发病率高，肿瘤常呈分叶状，其内可见钙化、囊变，出血少见，可沿脑室塑型生长，也可随脑脊液转移。

◆ 脉络丛乳头状瘤：

好发于侧脑室三角区、第四脑室、第三脑室及桥小脑角池，T1WI常为较低信号，T2WI为高信号，增强扫描肿瘤明显强化。

◆ 中枢神经细胞瘤:

好发于侧脑室透明隔和孟氏孔附近，多见于青年人，肿瘤常可使室间孔闭塞，造成侧脑室扩大。

最终确诊需结合免疫组织化学。

四、神经节细胞瘤

神经节细胞瘤（gangliocytoma）属于神经上皮组织来源的肿瘤，是中枢神经系统中分化最成熟的细胞所形成的。

瘤内只含有神经元成分，可伴有少量正常的或是反应性的星型细胞，但并非瘤细胞。

神经节细胞瘤生长缓慢，有时与错构瘤难以鉴别，事实上某些神经节细胞瘤源自异位的神经元巢。

◆ 小脑发育不良性神经节细胞瘤又称 Lhermitte—Duclos病（LDD），1920年由Lhermitte与Ducbs首先发现被认为是小脑神经节细胞过度增生而取代颗粒细胞